Maladie infectieuse du système nerveux central, qui est une des manifestations de la maladie rhumatismale apparaissant 4 à 8 semaines après une infection à streptocoques bêta-hémolytique du groupe A. Il s’agit sans doute d’un phénomène autoimmun post-infectieux par mimétisme moléculaire entre l’agent pathogène et l’hôte, et avec une prédisposition génétique. Pathologie rare dans les pays développés mais encore fréquente dans les pays pauvres (+ populations de migrants) où elles atteint surtout les filles à un âge moyen de 8 à 10 ans. Durée moyenne 3 mois. Risque de récidive d’environ 20%.

Signes :

• fièvre,
• parfois arthralgies, signes cardiaques
• forme classique : labilité émotionnelle, mouvements brusques et rapides exagérés par les émotions, surtout à la racine des membres et du cou, dysarthrie importante
• forme fruste : mouvements discrets et lents, maladresse, instabilité motrice
• hémichorée flasque (1/3 des cas) : si les mouvements involontaires et l’hypotonie musculaire se limitent à un côté
• chorée électrique, chorée de Bergeron ou syndrome de Dubini, qui se manifeste par l’apparition de myoclonies

Traitement : symptomatique ; halopéridol, parfois corticoïdes dans les formes sévères.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque

Références : 

-        Ghram N, Allani C, Oudali B, Fitouri Z, Ben Becher S.
Chorée de Syndeham chez l’enfant.
Arch Pédiatr 1999 ; 6 : 1048-52.

-        Brousse V, Bahi-Buisson N, Lucet V, Deloche A, Abadie V.
Chorée aiguë post-streptococcique : une étrange réaction après chirurgie d’une insuffisance mitrale rhumatismale .
Arch Pédiatr 209 ; 16 : 1124-8.

Mise-à-jour juin 2016