Prévalence varie entre 2 et 40/100.000 avec une prépondérance masculine (sex-ratio environ 2:1). La forme primitive est une maladie d’origine multifactorielle liée à une réponse immunitaire anormale à un stimulus environnemental encore non identifié. Des facteurs de susceptibilité génétique sont connus comme des variants génétiques dans la région HLA du chromosome 6. Il s’agit d’un processus inflammatoire au niveau des voies biliaires intra- et extrahépatiques. Elle est fréquemment associée à une maladie inflammatoire du tube digestif, principalement la rectocolite ulcéro-hémorragique (60-80 % des cas en Europe).

Il existe des formes secondaires :

• à une obstruction biliaire prolongée : lithiase, mucoviscidose, ligature des voies biliaires
• à des cholangites à répétition : anastomose biliodigestive
• à une ischémie des voies biliaires : post-transplantation hépatique, après chimioembolisation, après un choc prolongé, dans le cadre de certaines maladies thrombogènes (vascularites)
• à un déficit immunitaire sévère : HIV, Hyper IGM, déficit immunitaire lié à l’X
• à une maladie systémique: hystiocytose, sarcoïdose, mastocytose systémique, syndrome hyperéosinophilique

Présentation clinique:

• au début : fièvre, fatigue, prurit, malaise, douleurs abdominales et perte de poids, mais environ 40 à 50 % des patients peuvent être asymptomatiques au moment du diagnosti.
• ictère, hépatomégalie, splénomégalie, hypertension portale
• évolution variable, en général variable, lentement progressive, conduisant à une cirrhose du foie et à une insuffisance hépatique,
• fréquence légèrement plus élevée d'autres maladies autoimmunes comme l'hépatite auto-immune, les maladies thyroïdiennes, le diabète sucré de type 1 et la maladie coeliaque.
• parfois : cholangiocarcinome.

Traitement :

• immunosuppression et chélateurs des sels biliaires
• vitamines ADEK
• transplantation hépatique (risque de récidive : 10 à 30 %)

A noter: ne pas confondre avec la cirrhose biliaire primitive qui n‘atteint que les voies biliaires intrahépatiques  et concerne le plus souvent les femmes entre 40 et 50 ans [MIM 109 720, 613 007, 613 008, 614 220 et 614 221]

Implications anesthésiques :

Références :

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction hépatique, hypertension portale ?, immunosuppression

Références : 

-        Gilbert-Kawai N, Hogan B, Milan Z.
Perioperative management of patients with liver disease.
BJA Education 2022 ; 22: 111e117

Mise à jour: mars 2025