Chaîne respiratoire, pathologies de la

Les mitochondries sont le siège de nombreuses réactions métaboliques essentielles pour le bon fonctionnement des cellules et des tissus qu’elles constituent. Ce sont principalement : la chaîne respiratoire (synthèse d’ATP), le cycle de Krebs (pyruvate-kinase), la β-oxydation des acides gras (SCAD, MCAD, LCAD, VLCAD), le cycle de l’urée (ornithine-carbamyl transférase).

Alors qu’en fait toute anomalie de l’une de ces voies métabolique est stricto sensu une cytopathie ou maladie mitochondriale, ce terme est en général synonyme de pathologie de la chaîne respiratoire comme le syndrome de Kearns-Sayres, la maladie de Leigh, les syndromes MELAS, MERFF, MNGIE, NARP.


Implications Anesthésiques:

Les considérations anesthésiques résumées dans le tableau ci-dessous se rapportent essentiellement aux pathologies de la chaîne respiratoire mais sont applicables à toutes les maladies mitochondriales.



Préopératoire


  • bilan neurologique : épilepsie ? spasticité ? amyotrophie ?
  • bilan cardiologique : ECG (conduction), échographie
  • bilan métabolique : SGOT, SGPT, fonction rénale, troubles endocriniens ?
  • connaître le taux de lactates sanguins de base
  • troubles de déglutition ? RGO ? apnées ?
  • traitement : antiépileptique(s), suppléments de carnitine

-     éviter chirurgie élective si fièvre (risque de détérioration neurologique ?)


Anesthésie


  • jeûne court ou perfusion glucosée dès début du jeûne
  • dose habituelle de carnitine et d’antiépileptique le matin
  • induction IV (propofol dose unique) ou inhalatoire (sévo)
  • éviter perfusion continue de propofol : risque accru de PRIS ?

et effet du propofol sur la chaîne respiratoire (facteurs II et IV) et sur le transport intramitochondrial des acides gras à chaîne longue

  • perfusion d’entretien : glucose 5% + électrolytes (éviter lactates)
  • monitorer : glycémie, lactates sanguins
  • éviter hyper- et hypoventilation

                hyper- et hypothermie

  • éviter succinylcholine si amyotrophie
  • monitorage de la curarisation 
  • morphiniques : risque de réponse diminuée à l’hypoxie ou à l’hypercarbie. Rémifentanil ?
  • fiabilité des méthodes d’analyse de l’EEG pour mesurer la profondeur de l’anesthésie ?
  • pas de risque accru d’hyperthermie maligne
  • ALR : bloc central : OK si pas de démyélinisation

                                       difficile si scoliose

                 bloc périphérique : OK sauf si neuropathie axonale


Réveil


  • risque de réponse diminuée à l’hypoxie ou à l’hypercarbie
  • monitorer : glycémie, lactates sanguins
  • parfois hyperthermie importante (24-48h)