Cataracte congénitale

Cause importante de 15 à 20% des cas de cécité chez l'enfant dans les pays industrialisés. Lorsqu'elles sont bilatérales, elles sont habituellement associées à une maladie métabolique, un syndrome héréditaire ou une infection maternelle pendant la grossesse (voir tableau).

Il existe des cataractes partielles classées en fonction des modifications du cristallin : nucléaires, zonulaires ou lamellaires, coeruléennes, coralliformes, pré-capsulaires postérieures, sous-capsulaires antérieures, polaires antérieures, de la suture en Y dont le diagnostic est souvent difficile et le retentissement visuel variable.

Les cataractes totales entraînent, si elles sont bilatérales, un nystagmus dit de déprivation ou un strabisme avec amblyopie si elles sont unilatérales.



Syndromes polymalformatifs et malformations cranio-faciales

Smith-Lemli-Opitz

Hallerman-Streiff-François

Zellweger

Goldenhar

Rubinstein-Taybi

COFS

Marshall

SHORT

Craniosynostoses

Oxycéphalie, Apert, Crouzon 

Dysostose cleido-crânienne

Affections musculo-squelettiques

Myotonie dystrophique

Maladie des épiphyses pointillées

Syndrome d’Albright

Syndrome de Stickler

Syndrome de Roberts

Affections cutanéo-dentaires

Cockayne

Progeria

Incontinentia pigmenti

von Recklighausen type II

Riley-Day

Dysplasie ectodermique anhidrotique

Dermatite ichtyosiforme liée à l’X

Schafer avec dyskératose palmo-plantaire

Nance-Horan avec anomales dentaires

Affections neurologiques

Sjögren

Marinesco-Sjögren

Meckel

Sotos

Maladies métaboliques

Galactosémie

Hurler

Hunter

Mannosidose

Maladie de Fabry

Di George

Hypoparathyroïdie héréditaire liée à l’X

Refsum

Déficit en Δ1-pyrroline-5-carboxylase synthase

Déficit en glucose-6-phosphate déhydrogénase

Maladies rénales

Syndrome de Lowe

Syndrome d’Alport

Affections mitochondriales

Sengers

Kerns-Sayres

Maladies infectieuses

Rubéole congénitale

Rougeole congénitale

CMV

Varicelle

herpès

Atteintes chromosomiques

Turner

Noonan

Trisomie 13, 18, 21

Monosomie 21 partielle ou complète

Délétion : 2q, 3q, 4p (Wolff-Hirschhorn), 5 p (cri du chat), 13q, 18p, 18q

Duplication : 2p, 3q, 5p, 9p, 10q, 15q

triploïdie

Anomalies oculaires

Aniridie (associée ou non au syndrome WAGR)

Anomalie de Peters

Membranes pupillaires persistantes

Hyperplasie primaire persistante du vitré

Microphtalmie

Dysplasie rétinienne

Cataractes acquises

Post-traumatiques

Corticothérapie

Radiothérapie

Causes des cataractes chez l’enfant


Le traitement des cataractes du nourrisson est controversé. Certains préfèrent recourir à la  phacoémulsification (destruction ultrasonique du cristallin) suivi du port de lentilles de contact, d'autres à l'implantation de lentilles intra-oculaires. Si la cataracte est oblitérante dès la naissance, il faut intervenir rapidement pour éviter l’amblyopie : avant 5 semaines post-natales en cas d’atteinte unilatérale et avant 7 semaines en cas d’atteinte bilatérale.


Implications anesthésiques

selon les anomalies associées ; chirurgie à globe ouvert : il faut donc éviter toute augmentation de la pression intraoculaire (un glaucome est parfois associé) et assurer une immobilité parfaite du globe oculaire. Comme le muscle dilatateur de liris nest mature que 2 à 3 mois après la naissance, il peut être difficile dobtenir une bonne mydriase pour réaliser lintervention : il faut alors associer différents collyres mydriatiques, para- et sympatholytiques, en veillant  éviter tout surdosage par résorption systémique (canal lacrymo-nasal). L'analgésie peropératoire est habituellement assurée par l'administration parentérale de morphiniques. Elle peut être assurée avec une efficacité équivalente par l'application topique sur la cornée, en préopératoire immédiat, d'un gel de lidocaïne à 2%.


Références : 

-         Lin AA, Buckley EG.
Update on pediatric cataract surgery and intraocular lens implantation.
Curr Opin Ophthalmol 2010; 21:55-9.

-        Sinha R, Subramaniam R, Chhabra A, Pandey R, Nandi B, Jyoti B.
Comparison of topical lignocaine gel and fentanyl for perioperative analgesia in children undergoing cataract surgery.
Pediatr Anesth 2009; 19:371-5.

-        Roche O, Beby F, Orssaud C, Dupont Monod S, Dufier JL.
Cataracte congénitale.
J Fr Ophtalmol 2006; 29:443-55.


Mise-à-jour mai 2017