Cataracte congénitale
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Cause importante de 15 à 20% des cas de cécité chez l'enfant dans les pays industrialisés. Lorsqu'elles sont bilatérales, elles sont habituellement associées à une maladie métabolique, un syndrome héréditaire ou une infection maternelle pendant la grossesse (voir tableau).
Il existe des cataractes partielles classées en fonction des modifications du cristallin : nucléaires, zonulaires ou lamellaires, coeruléennes, coralliformes, pré-capsulaires postérieures, sous-capsulaires antérieures, polaires antérieures, de la suture en Y dont le diagnostic est souvent difficile et le retentissement visuel variable.
Les cataractes totales entraînent, si elles sont bilatérales, un nystagmus dit de déprivation ou un strabisme avec amblyopie si elles sont unilatérales.
Syndromes polymalformatifs et malformations cranio-faciales Smith-Lemli-Opitz Hallerman-Streiff-François Zellweger Goldenhar Rubinstein-Taybi COFS Marshall SHORT |
Craniosynostoses Oxycéphalie, Apert, Crouzon Dysostose cleido-crânienne |
Affections musculo-squelettiques Myotonie dystrophique Maladie des épiphyses pointillées Syndrome d’Albright Syndrome de Stickler Syndrome de Roberts |
Affections cutanéo-dentaires Cockayne Progeria Incontinentia pigmenti von Recklighausen type II Riley-Day Dysplasie ectodermique anhidrotique Dermatite ichtyosiforme liée à l’X Schafer avec dyskératose palmo-plantaire Nance-Horan avec anomales dentaires |
Affections neurologiques Sjögren Marinesco-Sjögren Meckel Sotos |
Maladies métaboliques Galactosémie Hurler Hunter Mannosidose Maladie de Fabry Di George Hypoparathyroïdie héréditaire liée à l’X Refsum Déficit en Δ1-pyrroline-5-carboxylase synthase Déficit en glucose-6-phosphate déhydrogénase |
Maladies rénales Syndrome de Lowe Syndrome d’Alport |
Affections mitochondriales Sengers Kerns-Sayres |
Maladies infectieuses Rubéole congénitale Rougeole congénitale CMV Varicelle herpès |
Atteintes chromosomiques Turner Noonan Trisomie 13, 18, 21 Monosomie 21 partielle ou complète Délétion : 2q, 3q, 4p (Wolff-Hirschhorn), 5 p (cri du chat), 13q, 18p, 18q Duplication : 2p, 3q, 5p, 9p, 10q, 15q triploïdie |
Anomalies oculaires Aniridie (associée ou non au syndrome WAGR) Anomalie de Peters Membranes pupillaires persistantes Hyperplasie primaire persistante du vitré Microphtalmie Dysplasie rétinienne |
Cataractes acquises Post-traumatiques Corticothérapie Radiothérapie |
Causes des cataractes chez l’enfant
Le traitement des cataractes du nourrisson est controversé. Certains préfèrent recourir à la phacoémulsification (destruction ultrasonique du cristallin) suivi du port de lentilles de contact, d'autres à l'implantation de lentilles intra-oculaires. Si la cataracte est oblitérante dès la naissance, il faut intervenir rapidement pour éviter l’amblyopie : avant 5 semaines post-natales en cas d’atteinte unilatérale et avant 7 semaines en cas d’atteinte bilatérale.
Implications anesthésiques:
selon les anomalies associées ; chirurgie à globe ouvert : il faut donc éviter toute augmentation de la pression intraoculaire (un glaucome est parfois associé) et assurer une immobilité parfaite du globe oculaire. Comme le muscle dilatateur de l’iris n’est mature que 2 à 3 mois après la naissance, il peut être difficile d’obtenir une bonne mydriase pour réaliser l’intervention : il faut alors associer différents collyres mydriatiques, para- et sympatholytiques, en veillant éviter tout surdosage par résorption systémique (canal lacrymo-nasal). L'analgésie peropératoire est habituellement assurée par l'administration parentérale de morphiniques. Elle peut être assurée avec une efficacité équivalente par l'application topique sur la cornée, en préopératoire immédiat, d'un gel de lidocaïne à 2%.
Références :
- Lin AA, Buckley EG.
Update on pediatric cataract surgery and intraocular lens implantation.
Curr Opin Ophthalmol 2010; 21:55-9.
- Sinha R, Subramaniam R, Chhabra A, Pandey R, Nandi B, Jyoti B.
Comparison of topical lignocaine gel and fentanyl for perioperative analgesia in children undergoing cataract surgery.
Pediatr Anesth 2009; 19:371-5.
- Roche O, Beby F, Orssaud C, Dupont Monod S, Dufier JL.
Cataracte congénitale.
J Fr Ophtalmol 2006; 29:443-55.
Mise-à-jour mai 2017