(Hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire)

Très rare. Syndrome lymphoprolifératif  non-cancéreux d'origine inconnue.

Chez l’adulte, il est principalement observé dans un contexte d’immunosuppression ou d’infection HIV, et un lien avec une infection  par le virus herpès humain 8 semble établi : ce virus est localisé dans les immunoblastes et les lymphocytes B CD20+ des ganglions lymphatiques. 

Chez l’enfant, la physiopathogénie est différente : elle implique probablement un trouble inné

On distingue deux formes :

• localisée (75 % chez l’enfant contre 20 % chez l’adulte) : masse ganglionnaire isolée de croissance lente (médiastin ou mésentère), qui est, chez l’enfant, plus souvent accompagnée de fièvre et de signes systémiques d’inflammation que chez l’adulte
• multicentrique : adénopathies multiples, splénomégalie, fièvre ; chez l'adulte, on retrouve dans 25% des cas, un syndrome POEMS (voir ce terme) [acronyme de neuropathie périphérique (P), anomalie des cellules plasmatiques monoclonales (M), manifestations paranéoplasiques dont l'organomégalie (O), endocrinopathie (E), altérations cutanées (S pour skin)] apparaîtra par la suite. Quelques cas de sarcome de Kaposi ou de lymphome ont été décrits.

Diagnostic : la biopsie ganglionnaire montre une hyperplasie angiofolliculaire,

-        soit de type vasculaire hyalin  (78% des formes isolées pédiatriques et 68% des formes isolées adultes): centres germinaux anormaux pénétrés par des vaisseaux hyalinisés et associés à des cellules folliculaires dendritiques anormales ;

-        soit de type plasmocytaire : centres germinaux normaux ou élargis avec infiltration plasmocytaire interfolliculaire ;

-        soit mixte (ces deux derniers types sont présents dans environ 80% des formes multicentriques de l’enfant et de l’adulte).)

et l’immunohistochimie qui montre une prédominance de lymphocytes B CD20+.

Traitement : chirurgie pour les formes localisées, traitement systémique (tocilizumab, anakinra, rituximab, immunoglobulines, corticoïdes) dans les formes multicentriques.

Chez les patients sous immunosuppression suite à la transplantation d’un organe solide, la maladie de Castleman est une complication possible d’une infection par le virus herpès humain 8 : le virus peut être transmis avec l’organe transplanté ou l’infection survient dans le cadre de l’immunosuppression. Le traitement consiste alors en une réduction de l’immunosuppression (le passage au sirolimus serait une alternative)  associée à un traitement antiviral (ganciclovir) ; la chirurgie ou la radiothérapie sont rarement nécessaires.

Diagnostic : biopsie ganglionnaire qui montre une hyperplasie angiofolliculaire, et immunohistochimie qui montre une prédominance de lymphocytes B CD20+.

Implications anesthésiques: 

immunosuppression, interactions médicamenteuses avec le traitement médical . Prudence si masse médiastinale.

Références : 

-         Bonatti HJR, Hunter EB, Lott SL, Frangoul H, Gillis L, Correa H, Kelly B. 
Castleman disease in a pediatric liver transplant recipient : a case report and literature review.
Pediatr Transplantation 2012; 16: e229-34. 

-        Borocco C, Ballot-Schmit C, Ackermann O, Aladjidi N, Delaleu J et al.
The French paediatric cohort of Castleman disease : a retrospective report of 23 patients.
Orphanet J Rare Dis 2020 ; 15 :95.

Mise-à-jour mai 2020