Variant (plus fréquent) de la maladie de Caroli caractérisé par des dilatations des grands canaux biliaires en association avec une fibrose hépatique congénitale et une hépatosplénomégalie évoluant vers l'hypertension portale. Transmission autosomique récessive. Association possible à la maladie polykystique rénale autosomique récessive, la maladie polykystique rénale autosomique dominante, la maladie de Cacchi-Ricci et la néphronophtise autosomique dominante.

Implications anesthésiques:

Vérifier les fonctions hépatique et rénale. Hypertension portale. Indication rare de transplantation hépatique.

Mise-à-jour juin 2010