Autosomique récessive. Dilatation congénitale et ectasique des voies biliaires intrahépatiques avec fibrose hépatique associée. Cholangites, hypertension portale. Parfois polykystose  rénale.

Implications anesthésiques: 

Vérifier les fonctions hépatique et rénale. Hypertension portale. Indication rare de transplantation hépatique.

Mise à jour: avril 2010