[MIM 160 980, 605 244, 608 837]

(PPNAD acronyme de Primary pigmented nodular adrenocortical disease)

Rare, représente moins de 1% des causes de syndrome de Cushing. C’est une des causes de hypercortisolisme  non-sensible à l’ACTH de l’enfant et de l’adulte jeune. Mutation du gène PRKAR1A qui encode la sous-unité régulatrice R1A de la PKA en 17q22-24. on retrouve l’association variable de :

• d’une dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (25-45%) avec hypercortisolisme cyclique entraînant un syndrome de Cushing
• d’une lentiginose péri-orificielle (62%)
• d’un myxome cardiaque (30 à 70%)  ou cutané (60%) ou mammaires, parfois périnerveuses (schwannomes)
• de tumeurs : testicule (56%, bilatérales), thyroïde (10%)
• de kystes ovariens (67%)
• une acromégalie (10%)

Implications anesthésiques: 

Séquelles de l’hypercortisolisme :

• hypertension artérielle
• protéolyse importante, en particulier en postopératoire (risque de lâchage de sutures) ;
• hyperglycémie résistante à l'insuline;
• fragilité des parois vasculaires (difficulté d'installation d'une voie veineuse, importance des ecchymoses) ;
• diminution de la résistance aux infections (antibioprophylaxie) ;
• fragilité osseuse (ostéoporose)
• intubation difficile en cas d‘acromégalie

En cas de surrénalectomie bilatérale, opothérapie substitutive à base d’hydrocortisone.

Références : 

• Groussin L, Cazabat L, René-Corail F, Jullian E, Bertherat J. 
  Le complexe de Carney : du syndrome de Cushing à la génétique. 
  Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition 2005 ; 9 : 38-43.
• Staudt G, Caman W.
  Successful pregnancy and delivery in a patient with Carney Complex.
  A&A Case Reports 2015 ; 4 : 12-3.

Mise-à-jour décembre 2016