Cardiomyopathies restrictives

Elles représentent environ 2-5 % des cardiomyopathies des enfants. Les causes chez l‘enfant sont :

l’amyloïdose, l’hyperéosinophilie chronique (maladie de Löffler)
la cardiomyopathie consécutive à un traitement par anthracyclines (ou à une radiothérapie médiastinale) est une cause plus fréquente
la maladie de Gaucher non traitée
en Afrique, l’endocardite fibroélastique avec éosinophilie

L’augmentation de rigidité du myocarde entraîne une diminution progressive du volume télédiastolique du VG ou des deux ventricules et une dysfonction diastolique. La restriction du remplissage ventriculaire entraîne une stase d’amont avec une dilatation des oreillettes et finalement une HTAP. Outre une fatigue avec dyspnée d’effort et les hépatalgies, les signes sont ceux d’une décompensation du VD : hépatomégalie, œdèmes des membres inférieurs, ascite. Les complications thromboemboliques et les troubles de conduction sont fréquents. Survie inférieure à 50% 2 ans après le diagnostic.

Fonction diastolique	Diminution de la compliance des ventricules Dysfonction diastolique des ventricules Dilatation des oreillettes Augmentation des pressions auriculaires
Fonction systolique	Au début, la contractilité des 2 ventricules est conservée
Circulation pulmonaire	L’augmentation de pression dans l’OG entraîne une augmentation de la pression pulmonaire Risque d’augmentation réversible puis irréversible des résistances pulmonaires
Effet précharge	La diminution de compliance des ventricules entraîne une augmentation rapide des pressions auriculaires en cas de remplissage
Effet fréquence cardiaque	Eviter la bradycardie car le volume d’éjection est fixe Eviter la tachycardie car elle diminue le remplissage du VG et donc le volume éjecté
Effet post-charge	Eviter une diminution des résistances périphériques car le volume est d’éjection fixe

Conséquences hémodynamiques de la cardiomyopathie restrictive

Implications anesthésiques:

échographie récente. Il est important de maintenir le remplissage et l’inotropisme ventriculaires : l’étomidate et des doses titrées de morphiniques sont le meilleur choix. Eviter la bradycardie car le volume d’éjection systolique est fixé, ainsi que l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.La kétamine, dont, dans ce contexte, l’effet cardiodépresseur ne peut plus être compensés par une augmentation du tonus sympathique est à utiliser avec prudence. Risque de thrombus intraventriculaire.

Références :

- Batisse A, Fermont L, Lévy M
Cardiopathie par dysfonction myocardique.
In Cardiologie pédiatrique pratique, 4ème éd. Doin, 2013, p 187-93.

- Ing RJ, Ames WA, Chambers NA.
Paediatric cardiomyopathy and anaesthesia.
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- Lynch J, Pehora C, Holtby H, Schwarz SM, Taylor K.
Cardiac arrest upon induction of anesthesia in children with cardiomyopathy : an analysis of incidence and risk factors.
Pediatr Anesth 2011 ; 21 : 951-7

- Williams GD, Hammer GB.
Cardiomyopathy in childhood.
Curr Opin Anaesthesiol 2011 ; 24 : 289-300.

- Kipps AK, Ramamoorthy C, Rosenthal DN, Williams GD.
Children with cardiomyopathy: complications after noncardiac procedures with general anesthesia.
Pediatr Anesth 2007; 17:775-81.

Mise-à-jour juillet 2021