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Cardiomyopathies hypertrophiques
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Représentent 25 % des cardiomyopathies de l’enfant, et 50 % d’entre elles sont familiales. Il est essentiel de distinguer les formes obstructives, où une hypertrophie septale asymétrique crée en systole un gradient de pression dans le VG, des formes non obstructives. Un élément utile pour évaluer la fonction myocardique en préopératoire est de mesurer la masse du VG en 2 dimensions (2DLVmass) : elle est normalement d’environ 60g/m2 chez le nourrisson ; le risque de troubles du rythme et d’ischémie est majoré si elle est supérieure à 150 g/m2.
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Étiopathogénie |
Pathologies concernées |
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Secondaires à une surcharge systolique (hypertrophie concentrique) |
Rétrécissement aortique, coarctation, hypertension artérielle, anomalie mitrale |
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Transitoires |
Nouveau-né de mère diabétique Corticoïdes chez le prématuré |
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Associées à d’autres localisations d’une pathologie |
Noonan, Friedreich, glycogénose (Pompe), certaines cytopathies mitochondriales, anomalies de la â-oxydation des acides gras, maladie de Danon |
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Isolées |
Formes familiales ou idiopathiques (voir ce terme) |
Causes de cardiomyopathie hypertrophique chez l’enfant
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Diminution de la compliance du VG Dysfonction diastolique du VG Dilatation de l’OG Augmentation pression dans l’OG |
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Fonction systolique |
Contractilité VG normale ou augmentée (si obstructive) VD normal |
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Circulation pulmonaire |
L’augmentation de pression dans l’OG entraîne une augmentation de la pression pulmonaire Risque d’augmentation réversible puis irréversible des résistances pulmonaires |
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Effet précharge |
Diminution du remplissage mal tolérée si obstructive Eviter l’hypervolémie car la diminution de compliance du VG va augmenter la pression dans l’OG |
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Effet fréquence cardiaque |
Bradycardie bien tolérée (surtout si obstructive) Eviter la tachycardie car diminue le remplissage du VG et la perfusion sous-endocardique Les troubles du rythme (perte onde P, fibrillation auriculaire) sont très mal tolérés |
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Effet post-charge |
Eviter une diminution des résistances périphériques (surtout si obstructive) L’augmentation des résistances périphériques bien tolérée |
Conséquences hémodynamiques des cardiomyopathies hypertrophiques
Cardiomyopathies hypertrophiques non obstructives
Peut rester longtemps asymptomatique ou se présenter sous forme d’une décompensation cardiaque, d’une syncope, d’une mort subite ou de signes d’ischémie myocardique.
Implications anesthésiques:
échographie cardiaque récente; le myocarde épais a besoin de pressions de remplissage élevées et de résistances systémiques (et donc une PAs et PAd) normales ou élevées pour préserver sa perfusion coronarienne. Il est donc utile d’utiliser un ECG à 5 dérivations et de surveiller les modifications du segment ST.
La kétamine et l’étomidate, qui préservent les résistances périphériques, sont donc préférables au propofol, sauf à très faibles doses. Le sévoflurane peut être utilisé avec prudence car il diminue les résistances périphériques et comporte un risque de perte du rythme sinusal. L’ALR est une alternative à l’anesthésie générale dans ce contexte. Risque de pathologie musculaire associée.
Cardiomyopathies hypertrophiques obstructives
Un traitement par â-bloquant diminue la contractilité du VG et donc l’obstacle fonctionnel ; en cas d'échec, une septoplastie est réalisée. Un traitement par mavacantem (un inhibiteur allostérique de la â-myosine cardiaque) p os permet de diminuer le gradient intraventriculaire et d’éviter la septoplastie.
Implications anesthésiques:
échographie cardiaque récente; il est important de limiter la composante obstructive en diminuant la contractilité myocardique et en assurant un remplissage adéquat tout en maintenant un rythme sinusal : la kétamine n’est donc pas un bon choix et il faut lui préférer le sévoflurane à faible dose et les morphiniques.
Il faut éviter l’hypovolémie et la vasodilatation qui vont induire une tachycardie réflexe et une diminution du volume du VG. Il est utile de prévoir de l’esmolol en salle pour pouvoir rapidement contrôler une tachycardie.
Références :
- Batisse A, Fermont L, Lévy M
Cardiopathie par dysfonction myocardique.
In Cardiologie pédiatrique pratique, 4ème éd. Doin, 2013, p 187-93.
- Ing RJ, Ames WA, Chambers NA.
Paediatric cardiomyopathy and anaesthesia.
Br J Anaesth 2012 ; 108 : 4-12
- Kipps AK, Ramamoorthy C, Rosenthal DN, Williams GD.
Children with cardiomyopathy: complications after noncardiac procedures with general anesthesia.
Pediatr Anesth 2007; 17:775-81.
- Lynch J, Pehora C, Holtby H, Schwarz SM, Taylor K.
Cardiac arrest upon induction of anesthesia in children with cardiomyopathy : an analysis of incidence and risk factors.
Pediatr Anesth 2011 ; 21 : 951-7
- Williams GD, Hammer GB.
Cardiomyopathy in childhood.
Curr Opin Anaesthesiol 2011 ; 24 : 289-300.
Mise-à-jour septembre 2023