Cardiomyopathies dilatées ou congestives

Ce sont les cardiomyopathies les plus fréquentes (60 %) chez l’enfant. Incidence annuelle : 0,58/100.000. Les symptômes sont variables et dépendent de la sévérité de l’atteinte myocardique : fatigue à l’effort, difficultés d’alimentation, syncopes, douleur thoracique, décompensation cardiaque. Le diagnostic est échographique : dilatation du VG ou des deux ventricules qui entraîne une dysfonction systolique (fraction d’éjection < 45 %) et une dilatation télédiastolique des ventricules, hypokinésie, parfois régurgitation mitrale et/ou tricuspide par dilatation de l’anneau de la valve. Il arrive que la dilatation cardiaque provoque une compression extrinsèque de la bronche souche gauche. Mortalité de 14 % endéans les 2 ans qui suivent le diagnostic.

Le traitement comporte un cardiotonique (digoxine) souvent associé à un diurétique et parfois à un vasodilatateur (inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine) qu’il est important de poursuivre jusqu’au jour de l’intervention même si cela majore le risque d’hypotension peropératoire.

La dilatation ventriculaire est associée à une altération de la fonction systolique : il faut donc maintenir un remplissage ventriculaire optimal en évitant la surcharge et l’œdème pulmonaire.

Étiologies	Pathologies concernées
Surcharge systolique décompensée	Rétrécissement aortique, coarctation, hypertension artérielle
Surcharge diastolique décompensée	Shunt gauche-droite de longue durée, régurgitation mitrale ou aortique, fistule artérioveineuse systémique
Ischémie myocardique	Anomalie de naissance de la coronaire gauche (ALCAPA), maladie de Kawasaki, ischémie néonatale
Trouble du rythme chronique
Infection	Myocardite virale, trypanosomiase
Collagénose
Toxique	Chimiothérapie (anthracyclines en début de traitement) ; radiothérapie du médiastin
Métabolique	Déficit primaire ou secondaire en carnitine Certaines cytopathies mitochondriales Anomalies de la â-oxydation des acides gras Maladie de Danon (glycogénose) Epidermolyse bulleuse dystrophique (déficit en sélénium et/ou carnitine )
Familiale	voir ce terme
Dystrophies musculaires	par exemple : - myopathies de Duchenne, Becker - cardiomyopathie liée à X, laminopathie, desminopathie - α-dystroglycanopathie (myopathie des ceintures) : en général début après l’apparition des signes musculaires mais parfois isolée avec CK élevés
Mucoviscidose
Drépanocytose, â-thalassémie
Grand brûlé (>70%)	Transitoire, débute en général > 100 jours après la brûlure

Causes de cardiomyopathie dilatée chez l’enfant.

Fonction diastolique	Diminution de la compliance des ventricules avec dysfonction diastolique Dilatation des oreillettes Augmentation pressions auriculaires
Fonction systolique	Diminution de la contractilité : bonne réponse à milrinone sauf si myocarde très fibreux Pas de réserve de remplissage
Circulation pulmonaire	L’augmentation de pression dans l’OG entraîne une augmentation de la pression pulmonaire Risque d’augmentation réversible puis irréversible des résistances pulmonaires
Effet précharge	Mauvaise tolérance de l’hypovolémie
Effet fréquence cardiaque	Eviter bradycardie car le volume éjection est fixe Eviter tachycardie car diminue perfusion sous-endocardique
Effet post-charge	Eviter une augmentation des résistances périphériques

Conséquences hémodynamiques des cardiomyopathies dilatées

Implications anesthésiques:

échographie récente. Monitorage invasif de la TA (+ écho transthoracique ou oesophagien). Eviter une diminution du retour veineux qui peut entraîner une chute importante du débit cardiaque. Le temps de circulation est allongé. L’étomidate associé à de faibles doses d’un morphinique est l’agent d’induction de choix. La kétamine, dont, dans ce contexte, les effets cardiodépresseurs propres ne sont pas compensés par une augmentation du tonus sympathique est à utiliser avec prudence. L’initiation de la ventilation en pression positive doit être prudente car son effet sur le remplissage ventriculaire est peu prédictible chez ces patients.

Références :

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Mise-à-jour juillet 2021