(syndrome de Björk)

Rare. Tableau clinique produit par la sécrétion de substances vasoactives produites par des tumeurs carcinoïdes. Tumeurs carcinoïdes : tumeurs neuroendocrines qui proviennent des cellules APUD ; elles sont en général situées au niveau du tube digestif (75%), parfois au niveau du poumon, du pancréas ou du thymus. Ces tumeurs ont une croissance lente et sont peu symptomatiques. Elles sécrètent des substances vasoactives (sérotonine, histamine, bradykinines) qui provoquent des signes cliniques (syndrome carcinoïde) quand elles ne sont pas métabolisées au niveau hépatique c’est-à-dire en cas de localisation primitive en-dehors de la zone de drainage par la veine porte ou en présence de métastases hépatiques. Chez l’enfant, la localisation la plus fréquente est l’appendice et la tumeur carcinoïde est alors une découverte fortuite à l’examen anatomopathologique. Syndrome carcinoïde : crise avec hypotension ou hypertension, flush cutané, bronchoconstriction, diarrhée. Ces signes sont causés par la libération de substances vasoactives suite à un stress, l’exercice ou l’ingestion d’aliments riches en sérotonine (alcool, bananes, fromage, café). Certains patients peuvent aussi présenter des signes de pellagre suite à un déficit secondaire en tryptophane (à partir duquel la sérotonine est synthétisée) : dermatite, diarrhée, signes de démence. Crise carcinoïde : forme très sévère de syndrome carcinoïde qui peut être provoquée par la manipulation de la tumeur, sa nécrose suite à la chimiothérapie ou à l’embolisation/ligature de l’artère hépatique. Elle peut aussi survenir lors d’émotions, de prise d’alcool ou de l’induction de l’anesthésie. 

Atteinte cardiaque : la présence de taux sanguins élevés de kinines peut entraîner une fibrose progressive de l’endocarde et ensuite une atteinte valvulaire progressive. Ces lésions cardiaques atteignent en général les cavités droites : sténose et/ou insuffisance tricuspide, sténose ou insuffisance pulmonaire et finalement insuffisance cardiaque droite. Cependant, en cas de tumeur bronchique, une hypertension artérielle pulmonaire ou  une atteinte des cavités gauches est possible.

Traitement : le traitement par octéotride permet de diminuer la symptomatologie et d’éviter les crises carcinoïdes. La chimioembolisation des métastases hépatiques permet d’améliorer la survie.

Implications anesthésiques: 

poursuivre le traitement par octéotride ou somatostatine durant période périopératoire ; échographie cardiaque : lésions valvulaires ? ; éviter la succinylcholine (fasciculations ?) ; éviter les agents histaminolibérateurs ; en cas de taux sanguins élevés de sérotonine, on peut observer un retard de réveil ; en cas d’hypotension ou de bronchospasme, utilisation prudente des catécholamines qui peuvent aggraver la libération tumorale de substances vasoactives : l’administration de bolus d’octéotride serait plus efficace ; en cas de bloc périmédullaire, titration prudente de la dose et remplissage pour éviter une hypotension artérielle

Références : 

-         Thorson A, Bjork G, Bjorrkman G, Waldenstrom J. 
Malignant carcinoid of the small intestine with metastases to the liver, valvular disease of the right side of the heart, peripheral vasomotor symptoms, bronchoconstriction, and an unusual type of cyanosis: a clinical and pathological syndrome. 
Am Heart J 1954; 47: 795-817.

-        Spunt SL, Pratt CB, Rao BN, Pritchard M, Jenkins JJ, Hill DA, Cain AM, Pappo AS. 
Childhood carcinoid tumors: the St Jude Children’s Research Hospital experience. 
J Pediatr Surg 2000; 35:1282-6.

-         Mancuso K, Kaye AD, Boudreaux JP, Fox CJ, Kalarickal PL, Gomez S, Primeaux PJ.  
Carcinoid syndrome and perioperative anesthetic considerations.
J Clin Anesth 2011; 23: 329-41.

Mise-à-jour  mai 2014