Acronyme en anglais de Craniofacial Arteriovenous Metameric Syndrome

Voir aussi syndrome de Wyburn-Mason, syndrome de

Très rare. Forme d’angiomatose cérébro-rétino-faciale congénitale  non héréditaire. Les cellules des vaisseaux des territoires facial, orbitaire, maxillaire ou mandibulaire et encéphalique proviennent des crêtes neurales de trois grandes régions embryonnaires. Un défaut apparu avant la migration des cellules des crêtes neurales vers leur territoire définitif est susceptible d’essaimer des lésions vasculaires tout le long du trajet de migration donnant ainsi des syndromes cérébro-faciaux segmentaires ou métamériques (CAMS) différents selon la région de départ des cellules : 

• CAMS 1 : corps calleux, hypothalamus, tractus olfactif, front, nez,
• CAMS 2 ou syndrome de Wyburn-Mason : cortex et diencéphale, chiasma, nerf optique, rétine, sphénoïde, maxillaire, joue,
• CAMS 3 : cervelet, cortex temporal, mandibule.

Implications anesthésiques: 

selon la localisation de la malformation artérioveineuse ; en cas de localisation cérébrale, éviter l’hypertension artérielle et maintenir une normoventilation ;  laryngoscopie douce en cas de lésions maxillaires ou mandibulaires.

Références : 

-          Lee AW, Chen CS, Gailloud P, Nyquist P.
Wyburn-Mason syndrome associated with thyroid arteriovenous malformation : a first case report.
Am J Neuroradiol 2007 ; 28 : 1153-4

Mise-à-jour: juillet 2019