[MIM 600 880]

Très rare : 1/50.000 à 1/100.000. Obstruction du drainage veineux du foie au niveau des veines centrolobulaires, des veines sus-hépatiques ou du segment terminal de la veine cave inférieure. L’augmentation des pressions sinusoïdales dans le foie entraîne une dysfonction hépatique, une hépatosplénomégalie et une hypertension portale avec ascite. Cependant, 15 à 20% des cas sont asymptomatiques s’il y a de larges collatérales veineuses qui contournent l’obstacle.

Non traité, ce processus peut aboutir à une destruction progressive des hépatocytes (tableau d’hépatite fulminante), à une insuffisance hépatique rapidement progressive (forme aiguë) ou à une cirrhose (forme chronique).

On distingue

• Budd-Chiari primaire : suite à une obstruction intraluminale due à :

• une thrombophilie congénitale : déficit en protéine C, déficit en protéine S, déficit en antithrombine, mutation du facteur V de Leyden (hétérozygote), mutation G20210A de la prothrombine, hyperhomocystéinémie, syndrome hyperéosinophilique, mutation du facteur II, hémoglobinurie paroxystique nocturne
• une thrombophilie acquise : syndrome myéloprolifératif avec mutation JAK2,  syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, contraception orale, maladie inflammatoire du tube digestif (quelques cas de maladie coeliaque), grossesse
• une membrane intravasculaire au niveau de la veine cave inférieure ou des veines sus-hépatiques

• Budd-Chiari secondaire : suite à, une parasitose ou une tumeur qui comprime le foie. 

Traitements : individualisé en fonction de la présentation clinique et de la fonction hépatique sous-jacente

• thrombolyse in situ avec ou sans recanalisation par radiologie interventionnelle
• shunt portosystémique intra-ou extrahépatique
• transplantation hépatique avec thrombectomie

Implications anesthésiques: 

mauvaise fonction hépatique, hypertension portale, ascite ; risque de syndrome hépato-pulmonaire (voir ce terme) ou de syndrome hépato-rénal.

Références : 

• Cauchi JA, Oliff S, Baumann U, Mirza D et al. 
  The Budd-Chiari syndrome in children : the spectrum of management. 
  J Pediatr Surg 2006; 41: 1919-23.
• Plessier A, Valla D-C. 
  Budd-Chiari syndrome. 
  Semin Liver Dis 20008 ; 28 : 259-69.
• Jones TL, O’Beirne J, Goode A, Harrison S. 
  Anaesthesia for caesarian section in a patient with Budd-Chiari syndrome and hepatopulmonary syndrome post liver transplantation. 
  Int J Obster Anesth 2011; 20: 169-73.
• Boskovic A, Kitic I, Stankovic I, Prokic D, Zlatar N. 
  Primary Budd-Chiari syndrome in a 3-year-old boy with homozygous factor V Leyden G1691A mutation. 
  Eur J Pediatr 2014; 173: 393-5.

Mise à jour  avril 2014