Prévalence 1/2.000 à 5.000 en Europe. Prévalence 1/2.000 à 5.000 en Europe. Cause de syncopes et de mort subite au repos par fibrillation ventriculaire chez l'adulte jeune. Forte prédominance masculine (10:1) après la puberté ; il semble que les oestrogènes auraient un rôle antiarythmique chez la femme. Ce syndrome est fréquent chez les jeunes hommes en Asie du Sud-Est et au Japon. Il peut se présenter sous forme d’une fibrillation auriculaire chez l’enfant.
C’est une canalopathie des canaux Na (types 1, 2, 5 et 7), K (type 6, 9) ou Ca (types 3 et 4) cardiaques épicardiques, surtout au niveau de la voie d’éjection du ventricule droit. La transmission est autosomique dominante.
D’un point de vue génétique, on distingue:
- type 1 [MIM 601 144] (20 -30 %) : mutation du gène SCN5A (3p21) ; proche du syndrome du QT long de type LQT3
- type 2 [MIM 611 777] : mutation du gène GPD1L (3p22)
- type 3 [MIM 611 875] : mutation du gène CACNA1C (12p13) et type 4 [MIM 611 876] : mutation du gène CACNB2 (10p12). Ils peuvent aussi se présenter comme un syndrome du QT court à l’ECG
- type 5 [MIM 612 838] : mutation du gène SCN1B (19q13)
- type 6 [MIM 613 119] : mutation du gène KCNE3 (11q13)
- type 7 [MIM 613 120] : mutation du gène SCNB3 (11q24)
- type 8 [MIM 613 123] : mutation du gène HCN4 (15q24)
- type 9 [MIM 616 399] : mutation du gène KCND3 (1p13)
Trois types d’images ECG (modifications non-ischémiques en V1-V3) sont décrites : les 3 types présentent un QRS élargi similaire à un bloc de branche droit suivi
Type 1 (dit typique) : d’une élévation en dôme (« coved ») du segment ST ≥ 2 mm (surtout en V1) dont la partie ascendante est brève : elle est suivie d’une onde T symétrique inversée en V1 et V2
Type 2 (dit atypique): d’un aspect en « selle de cheval » du segment ST avec élévation du point J ≥ 2 mm et élévation du ST > 1 mm, suivie d’une onde T biphasique ou positive
Type 3 (dit atypique): même aspect que le type 2 mais plus aplati avec une élévation du point J ≤ 1 mm.
Certains cardiologues considèrent que le syndrome de Brugada et les fibrillations ventriculaires idiopathiques avec onde J élevée et surélévation du segment ST font partie d’un même spectre d’expression phénotypique appelé les syndromes de l’onde J (« J-wave syndromes »).
Ces tracés sont parfois intermittents et sont favorisés par la fièvre, les stimulations vagales ou le sommeil et disparaissent à l'effort ou sous isoprénaline. Deux types peuvent être présents de façon successive chez le même patient. Etant donné que les tracés ECG de type 2 et 3 sont moins spécifiques, on réalise souvent des tests pharmacologiques pour confirmer le diagnostic : test à l’ajmaline (1 mg/kg en 5 minutes) ou à la flécaïnide (2 mg/kg en 10 minutes).
On parle de syndrome de Brugada si le tracé ECG type 1 est associé à un épisode de fibrillation ventriculaire ou de tachycardie ventriculaire polymorphe, à une histoire familiale de mort subite à moins de 45 ans ou à des syncopes sans cause.
Un traitement médical par hydroquinidine semble efficace ; indication de défibrillateur implantable en cas d’épisodes d’arythmies associés à un ECG anormal au repos, parfois associé à un pacemaker en cas de maladie du sinus associée.
Référence utile : www.brugadadrugs.org
On parle parfois de « syndrome de Brugada acquis » quand un tracé typique apparaît sous l’influence d’un traitement (surtout infusion continue de propofol où cette modification peut annoncer un Propofol infusion syndrome), accompagné ou non de fièvre, chez un patient dont le tracé ECG était auparavant normal.
Implications anesthésiques:
En présence d’un défibrillateur interne, le désactiver avant la procédure chirurgicale car le bistouri électrique peut déclencher des défibrillations ; il faut placer des patchs de défibrillation sur le thorax pour pouvoir défibriller dès que nécessaire durant l’intervention. Le monitorage est adapté à l’importance de la chirurgie : il est prudent d’utiliser un ECG à 5 dérivations et de ne pas hésiter à poser un cathéter artériel. En cas d’élévation peropératoire du segment ST, il est utile d’instaurer une infusion d’isoprotérénol.
Eviter :
- toute stimulation vagale et les β-bloquants ;
- les stimulations sympathiques : une analgésie périopératoire de qualité est nécessaire
- la néostigmine qui augmente l’élévation du segment ST dans ce contexte ;
- l’hyperthermie ;
Le sévoflurane est l’halogéné de choix. Tous les agents anesthésiques intraveineux ont été utilisés sans problème, y compris le propofol en dose unique et sous forme d’anesthésie totale intraveineuse à base de propofol. Cependant, plusieurs cas de PRIS (propofol infusion syndrome) ont montré une image ECG similaire à un syndrome de Brugada peu avant l’apparition de troubles du rythme et quelques cas de troubles du rythme provoqués par l’administration de propofol ont été décrits chez des patients souffrant du syndrome de Brugada.
Diminuer les doses d’anesthésiques locaux (qui bloquent les canaux Na) surtout la bupivacaïne (sauf pour une rachianesthésie). Dans une série de 47 anesthésies locorégionales, seul 1 cas de fibrillation ventriculaire a été rapporté, lié à l’injection à titre diagnostique d’ajmaline 60 min après un bloc thoracique.
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Mise-à-jour mars 2025