Formation de moules épais ramifiés et fortement adhérents, qui obstruent partiellement ou complétement la lumière trachéo-bronchique.

La majorité des cas sont associés à une maladie sous-jacente :

• cardiaque: péricardite constrictive, malformation cardiaque corrigée avec un montage de Fontan
• pulmonaire: mucoviscidose, asthme, aspergillose broncho-pulmonaire allergique, tuberculose, pneumonie bronchocentrique, granulomatose
• troubles du drainage lymphatique: lymphangiectasies, lymphangiomatose
• autres: syndrome thoracique aigu de la drépanocytose, arthrite rhumatoïde, la colite membraneuse, néoplasie (lymphome), inhalation de fumées

Sur base du contenu de ces moules intrabronchiques, on distingue :

-        type I : inflammatoire : contient de la fibrine et des cellules

-        type II : acellulaire, d’origine lymphatique, constitué essentiellement de mucine

La forme la plus courante (>40 %) de la bronchite plastique chez l’enfant est la complication de la procédure de Fontan. L'élévation chronique de la pression dans le système veineux pulmonaire est un obstacle au drainage des vaisseaux lymphatiques pulmonaires et provoque la fuite de liquide riche en protéines et en lipides dans l'arbre bronchique. Les récidives sont fréquentes et la mortalité est importante.

Selon la taille et la localisation des moules bronchiques, la présentation clinique de bronchite plastique peut entraîner :

-        une toux productive, une dyspnée, la fièvre et une respiration sifflante,

-        l'expectoration de moulages bronchiques, une hémoptysie

-        des atélectasies,

-        une obstruction quasi complète des voies aériennes avec dyspnée et cyanose.

Traitements :

-        bronchoscopie rigide

-        nstillation ou aérosols de thrombolytiques (altéplase, urokinase) ou de mucolytiques

-        intervention sous ECMO

En cas de récidives : ligature ou embolisation du canal thoracique, embolisation des gros vaisseaux lymphatiques pulmonaires, transplantation cardiaque

Implications anesthésiques:

en cas de bronchoscopie : maintenir si possible une ventilation spontanée, anesthésie topique glotte et trachée, anticholinergiques ; prise en charge délicate d’un patient porteur d’un montage de Fontan : favoriser le retour veineux thoracique, éviter la ventilation en pression positive trop importante, éviter l’hypoxémie et l’hypercarbie ; risque de SIRS au décours du lavage bronchique ; prise en charge d’une anesthésie pour et sous ECMO

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Mise à jour: août 2020