Très rare : 1-4/100.000. Groupe de malformations regroupées en fonction de leur origine physiopathologique commune probable. L’hypothèse étiopathogénique actuelle est une rupture partielle de la membrane amniotique durant le premier trimestre de la grossesse. Cette brèche entraîne la formation d’adhérences entre l’amnios et la peau du fœtus et un engagement plus ou moins important d’une partie du corps du fœtus. Il peut en résulter :

• en cas d’oligoamnios associé : une hypoplasie pulmonaire
• un obstacle à la mobilité du fœtus : scoliose, déformations
• la formation de brides constrictives autour de membres ou de doigts, voire de l’abdomen
• l’amputation partielle d’un membre, de doigts ou une pseudosyndactylie

Implications anesthésiques: 

en fonction de la zone corporelle atteinte

Références : 

Mise à jour novembre 2013