Bloc neuromusculaire d'origine toxique suite à la présence d’une neurotoxine bactérienne, la toxine botulique (anciennement appelée toxine botulinique) ou botuline, produite par différentes espèces  de bactéries Gram-positives anaérobies  du genre Clostridium, la plus connue étant Clostridium botulinum. Les Clostridium baratii et butyricum sont plus rarement impliqués. Les spores de Clostridium botulinicum sont ubiquitaires (sols, poussières, fruits…) et résistantes à la chaleur (ne sont détruites qu’à 120°C). 

Le botulisme humain est essentiellement associé aux toxines de type A, B et E (exceptionnellement aux toxines F et G) : ces toxines sont détruites à une température supérieure  80°C.  Son mécanisme d'action est une inhibition de l’assemblage des complexes de fusion au niveau des vésicules présynaptiques d’acétylcholine et donc un blocage de la libération d'acétylcholine au niveau des jonctions neuromusculaires. Les premiers symptômes affectent classiquement les nerfs crâniens et le tube digestif. On distingue, selon le mode d’acquisition de la maladie :

• botulisme alimentaire  suite à la prolifération de Clostridium botulinum dans des conserves mal préparées ; l’incubation est de 12 à 36 heures ; premiers symptômes : diplopie, dysphagie, dysphonie, sécheresse de la bouche ; fatigabilité musculaire aux efforts répétés ; parfois difficultés respiratoires et hyporéflexie.
• botulisme infantile (toxine A ou B) : causé par la germination des spores dans l'intestin d'un nourrisson de moins de 6 mois et a pour conséquences constipation, paralysie oculomotrice, pupilles dilatées et peu réactives avec diplégie faciale, ptosis, hypotonie généralisée, perte de la tenue de la tête et difficulté de déglutition et respiratoires. Des cas de sécrétion inappropriée d’ADH ont été décrits. Aux Etats-Unis, où cette affection est la plus fréquente, ces symptômes ont donné au botulisme infantile le nom de floppy baby syndrome (« bébé flasque »). L'origine de la contamination des nourrissons est l'ingestion de produits sucrés, tels que le miel ou le sirop de maïs. En effet les spores de C. Botulinum sont largement répandues dans l'environnement et sont parmi les rares à pouvoir survivre dans le miel. 
• botulisme des plaies suite à une plaie traumatique (contamination) ou à l’abus de drogues intraveineuses illicites 
• botulisme entérique infectieux de l’adulte : similaire au botulisme infantile
• botulisme par inhalation : contexte de bioterrorisme

Un traitement par gammaglobulines humaines sélectives existe.

L’injection de toxine botulique A (Botox®, Dysport®, Myobloc®) est utilisée par injection IM locale pour :

• diminuer la contracture  de certains muscles : spasticité des polyhandicapés, torticolis spasmodique, strabisme, dysphonie, fissure anale etc
• diminuer une hypersudation : hyperhydrose palmaire
• faire disparaître des rides du visage.

Chez les enfants polyhandicapés spastiques, on a observé, en cas d’injection de doses importantes, une diffusion systémique d’une part de la dose injectée dans 1-2% des cas : elle peut entraîner une incontinence urinaire transitoire ou des symptômes respiratoires. Il est désormais recommandé de ne pas dépasser 16UI/kg avec un maximum de 400UI par enfant et par séance d’injections.

Implications anesthésiques: 

1. en cas d’infection : sensibilité aux curares non-dépolarisants ; risque d’hyperkaliémie lors de l’utilisation de succinylcholine (réapparition de récepteurs nicotiniques fœtaux en-dehors des plaques motrices comme dans les situations de dénervation). Cette situation de dénervation temporaire peut entraîner une atrophie musculaire et une réponse variable aux curares non-dépolarisants.
2. au décours d’injection locale de toxine botulique A : il est préférable de monitorer la curarisation au niveau d’un muscle qui n’a pas été infiltré (par exemple au niveau du front).

Références:

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Mise à jour juillet 2018