Le BAV congénital de 3ème degré est rare : 1/20.000 à 1/50.000 naissances. Il est :

• soit associé à une cardiopathie congénitale : CIA, canal atrioventriculaire, ventricule unique, discordance auriculo-ventriculaire
•  soit secondaire au passage transplacentaire d’anticorps anti SS-A/Ro et anti SS-B/La présents chez une mère atteinte de collagénose (principalement : lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren), ce qui provoque une myocardite fœtale et une fibrose du tissu de conduction.

Il existe aussi une forme génétique, rarissime, de transmission autosomique récessive ou dominante. 

Plus tard, le BAV peut être secondaire à une intervention à cœur ouvert, une myocardite (maladies de Kawasaki ou de Chagas, typhoïde), une pathologie musculaire (maladie de Steinert), une cytopathie mitochondriale (Kearns-Sayres), une tumeur cardiaque (sclérose de Bourneville).

En l’absence de cardiopathie associée, les indications d’un pacemaker sont les suivantes :

• des syncopes ou leur équivalent
• une fréquence de QRS < 50/min si < 2 ans ; < 45/min de 2 à 5 ans et < 40/min de 5 à 10 ans 
• des QRS larges ;
• des troubles de la repolarisation ;
• un bloc jonctionnel ;
• des extrasystoles ventriculaires ;
• une non-accélération jonctionnelle à l’effort
• une dilatation importante du ventricule gauche

Avant l’âge de 2 à 5 ans, on utilise généralement une stimulation épicardique en VVI avec un boîtier intra-abdominal. Les voies d’abord sont sous-xyphoïdienne, sternale ou thoracique. 

On peut également utiliser, en urgence (période néonatale) et en attendant la pose d’un pacemaker, une stimulation transoesophagienne. Chez l’enfant plus âgé, on place d’emblée une sonde endocardique de type DDD. L’enfant porteur d’un BAV congénital doit être surveillé régulièrement car une cardiomyopathie dilatée peut apparaître progressivement, même si le pacemaker fonctionne bien.

Implications anesthésiques: 

Il est prudent d’utiliser une perfusion continue d’isoprotérénol (0,1- 0,2 µg/kg/min) et d’utiliser des agents qui n’entraînent pas de ralentissement de la fréquence cardiaque (kétamine, isoflurane, sévoflurane, par exemple). La réponse à l’atropine est généralement pauvre (augmentation de fréquence cardiaque inférieure à 20%). Il est utile de prévoir une voie centrale et une mesure invasive de la pression artérielle si l’enfant est hémodynamiquement instable en préopératoire. 

En l’absence de pathologie anatomique associée, on peut utiliser une anesthésie inhalatoire. En cas de cardiopathie, il faut tenir compte des impératifs hémodynamiques que celle-ci impose. En cas d’urgence, on peut réaliser un pacing épicardique temporaire par voie sous-xyphoïdienne, percutanée (risque de faux contact et de brûlure, stimulation musculaire directe), œsophagienne ou intraveineuse par un accès veineux central.

Références:

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Mise-à-jour  novembre 2016