Rare. Tumeur embryonnaire du poumon ou de la plèvre, souvent associée à une mutation du gène DICER1(voir ce terme). On en décrit 4 types :

I : tumeurs kystiques qui peuvent devenir malignes dans l’enfance (âge médian < 2 ans) : détresse respiratoire, pneumothorax, parfois découverte par hasard

Ic : tumeurs kystiques sans éléments malins

II : tumeurs kystiques et cancéreuses (âge médian 35 mois)

III : tumeurs solides cancéreuses (âge médian 41 mois).

Les types II et III peuvent se présenter avec de la fièvre, une dyspnée, un pneumothorax ou un épanchement pleural, et sont souvent associés à des métastases notamment cérébrales lors de leur diagnostic.

Implications anesthésiques:

selon la tumeur et sa localisation ; thoracotomie, ventilation unipulmonaire

Références :

-        Robertson JC, Jorcyk CL, Oxford  JT.
DICER1 syndrome: DICER1 mutations in rare cancers.
Cancers 2018; 10: 143; doi: 10.3390/cancers10050143

Mise à jour: avril 2019