(ALCAPA acronyme en anglais de Anomalous Left Coronary Artery arising from the Pulmonary Artery)

Très rare : 1/300.000 naissances. Anomalie de l'artère coronaire gauche qui naît de l'artère pulmonaire. Représente 0,25 à 0,5% des cardiopathies congénitales. Elle est isolée dans 95% des cas mais est associée à une autre malformation (CIA, CIV, coarctation de l’aorte) dans 5 % des cas.

Dans la majorité des cas, dits 'ALCAPA de type infantile', apparition de signes d’ischémie du ventricule gauche (dyspnée, sueurs durant les repas, pâleur) et d’insuffisance cardiaque (régurgitation mitrale, cardiomyopathie dilatée) dès que la pression dans l’artère pulmonaire diminue c’est-à-dire dans les semaines (en moyenne, 8 semaines) qui suivent la naissance ou en postopératoire de la correction chirurgicale d’une malformation cardiaque associée; mortalité de 90 % dans la première année de vie en l'absence de correction chirurgicale.

Environ 10% cas, appelés 'ALCAPA type adulte', où tout le myocarde est perfusé à partir de la coronaire droite dilatée d’où se sont développées des collatérales, sont peu (troubles du rythme, infections respiratoires, retard de croissance etc) ou pas symptomatiques et peuvent survivre jusqu’à l’âge adulte (risque de mort subite lors d’un effort).

Implications anesthésiques: 

Eviter l’ischémie myocardique et le vol coronaire (le flux de la coronaire droite normale retourne à rebours vers l’AP via la coronaire gauche) : maintenir une pression diastolique normale et éviter la tachycardie et l’augmentation de la post-charge du VG (risque d’augmentation de la pression télédiastolique du VG). Eviter l’hyperventilation qui diminue les pressions pulmonaires. Eviter de diminuer les résistances (hyperventilation) et les pressions pulmonaires car cela augmente le vol coronaire.

Y penser en cas d’arrêt cardiaque peropératoire avec signes d’ischémie myocardique chez le nourrisson. Parfois l’oreillette gauche dilatée (décompensation cardiaque) comprime la bronche souche gauche.

Références : 

-        Sheinbaum RJ. 
Cardiac arrest and resuscitation in a child with undetected anomalous left coronary artery. 
Anesthesiology 1990; 72:1091-3.

-        Kleinschmidt S, Grueness V, Molter G. 
The Bland-White-Garland syndrome. Clinical picture and anaesthesiological management. 
Paediatr Anaesth 1996; 6:65-8.

-        Heidegger T, Waidelich E, Kreienbuehl G. 
Anomalous origin of the left coronary artery: discovery during an ambulatory surgical procedure in a 3-month old, previously healthy infant. 
Paediatr Anaesth 2001; 11:109-11

-        Fahy CJ, Ing RJ, Kern FH, O’Hare B, Redmond JM, Jaggers J. 
The anesthetic management and physiologic implications in infants with anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. 
J Cardiothor Vasc Anesth 2012; 26: 286-90.

-         Serio P, Chiappa E, Fainardi V, Favilli S et al. 
ALCAPA and massive pulmonary atelectasis : how a stent in the airway can be life-saving. 
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78: 2015-7.

-        Patra C, Singh NG, Manjunatha N, Bhtt A.
Anaesthetic management of infants posted for repair of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery.
Indian J Anaesth 2017; 61: 676-8.

-        Pena E, Nguyen ET, Merchant N, Dennie C.
ALCAPA syndrome
RadioGraphics 2009 ; 29 : 553-65.

-        Bichali S, Giroux N, Benbrik N, Liet J-M.
Unexplained near-drowning can reveal ALCAPA in children.
Arch Pédiatr 2021 ; 28 : 252-4.

Mise-à-jour: avril 2021