Forme rare d’encéphalopathie puis de démence d’origine vasculaire. Encéphalite sous-corticale chronique progressive. Le syndrome CADASIL (voir ce terme) ou la maladie d’Alzheimer peuvent en être la cause. Les facteurs favorisants sont l’hypertension artérielle et le diabète.
Ses caractéristiques sont: 
- début subaigu après 50 ans chez un hypertendu, suivi d'une évolution de l'ordre de cinq années en moyenne, souvent émaillée d'accidents vasculaires cérébraux ; 
- tableau évocateur d'une démence sous-corticale avec signes habituels de type frontal, associée à une accumulation complexe de déficits focaux, surtout pyramidaux, mais aussi sphinctériens, pseudobulbaires, extrapyramidaux, etc. ; 
- leucoencéphalopathie avec sclérohyalinose, athéromatose, dilatation ventriculaire et lacunes cérébrales.

Mise-à-jour: octobre 2015