Prévalence variable selon les groupes ethniques et les régions du monde : elle est plus fréquente en Turquie, dans le Nord d’Israël et en Asie mineure (20-420/100.000). Affection autoimmune systémique considérée comme une vasculite  de cause inconnue (facteur favorisant : HLA B51?). L’affection débute en général entre 20 et 40 ans mais des cas pédiatriques ont été décrits. Elle se caractérise par des épisodes récurrents d’aphtose buccale et/ou génitale avec ulcérations, accompagnés de manifestations systémiques :

• cutanées : nodules hypodermiques (érythème noueux), pseudofolliculite nécrotique, réaction anormale aux traumatismes cutanés (pathergie)
• oculaires : uvéite antérieure et postérieure très agressive (risque de cécité)
• articulaires : arthrite des grosses articulations
• digestives : lésions ulcéreuses au niveau du TD
• vasculaires : thromboses veineuses, anévrismes artériels (notamment au niveau des artères pulmonaires), Budd Chiari (voir ce terme), péricardite, myocardite
• neurologiques : méningite ou méningo-encéphalite aseptique (risque d'encéphalopathie avec ou sans hypertension intracrânienne).

Traitement : local des lésions cutanées et muqueuses ; en cas de signes systémiques : corticoïdes, colchicine, immunosuppresseurs (azathioprine, cyclosporine …), interféron, antagonistes du TNFα

Implications anesthésiques: 

Selon la localisation des lésions. Vérifier la fonction rénale (usage chronique d’AINS et de colchicine, immunosuppression) et la formule sanguine. Risque d’intubation difficile (surtout petite ouverture de bouche) en cas de lésions oropharyngées cicatricielles. Limiter le nombre de ponctions cutanées car chacune peut donner lieu à des lésions cutanées avec ulcération. Des lésions orales ont été décrites après une intubation difficile ; usage prudent du masque laryngé ?

Interactions médicamenteuses avec le traitement : colchicine, thalidomide, corticoïdes, immunosuppresseurs.

Références : 

-        Salihoglu Z, Dikmen Y, Demiroluk S, Hamzaoglu I, Paksoy M. 
Oral aphtous ulcers after difficult intubation in a patient with Behcet’s disease. 
Anaesthesia 2002; 57: 620-1

-         Singer O. 
Cogan and Behçet syndromes. 
Rheum Dis Clin N Am 2015; 41: 75-91.

-         Bhalerao PM, Patil VH, Page ND. 
A case of Behcet’s disease posted for surgery: anaesthetic implications. 
Ind J Anaesth 2015; 59: 517-9.

Mise-à-jour août 2015