[MIM 161 950]

(néphropathie à IgA)

Prévalence : autour de 1% de la population mondiale. Transmission autosomique dominante à pénétrance variable d’une mutation du gène IGAN1 (6q22-q33) dans la majorité des cas. Dans les autres cas, mutation du gène IGAN2 (2q36) ou SPRY2 (13q31).

Néphropathie secondaire consécutive à la constitution d'importants dépôts mésangiaux d'IgA associés à différents degrés de prolifération mésangiale de pathogénie inconnue. Des anomalies structurelles de la O-glycolysation de la région charnière de l'IgA joueraient un rôle essentiel dans le dépôt mésangial. Un gène porté par le chromosome 6 semble jouer un rôle important dans la susceptibilité à la maladie. Prévalence : autour de 1% de la population mondiale. Hématurie microscopique, souvent associée une protéinurie et à des épisodes d'hématurie macroscopique. Évolution vers l'insuffisance rénale chronique hypertensive dans 30% des cas.

Implications anesthésiques: 

bilan d'insuffisance rénale ; éviter les agents à forte élimination rénale ; contre-indication des AINS.

Mise-à-jour: novembre 2019