(Atrophie corticale postérieure)

Affection neurodégénérative rare d’origine inconnue, parfois considérée comme une forme atypique de la maladie d’Alzheimer dont les symptômes apparaissent dans la 5ème décennie. A l’IRM : atrophie corticale occipito-pariétale et occipito-temporale bilatérale avec en général une prédominance à droite. L’histologie montre des lésions similaires à celles rencontrées dans la maladie d’Alzheimer dans ces régions : plaques neurofibrillaires, protéines â-amyloïdes.

Tableau clinique : déclin progressif de la vision mais le langage et la mémoire sont conservés :

• agnosie visuelle associative, extinction visuelle, déficit du champ visuel en quadrant ou en hémichamp
• parfois perte des capacités d’écriture : alexie, agraphie spatiale, acalculie
• apraxie d’habillage et idéomotrice

Traitement : aides visuelles et antidépresseurs.

Implications anesthésiques: 

non connues ; il est sans doute utile de monitorer l’oxygénation cérébrale et de maintenir une pression de perfusion cérébrale normale pour l’âge.

Références : 

Mise-à-jour février 2016