[MIM 159 050, 300 376]

(Syndrome de Becker-Kiener)

Incidence 1/18.000 à 1/31.000 garçons. Transmission récessive liée à l'X du gène DMD (Xp21.2) qui encode la dystrophine. Il s’agit d’une  dont les manifestations cliniques sont plus tardives et la progression plus lente par comparaison avec la maladie de Duchenne, mais l’atteinte cardiaque est plus grave : troubles de conduction, troubles du rythme, cardiomyopathie dilatée (parfois : indication de transplantation cardiaque). Crampes musculaires, CK élevés. Les femmes porteuses peuvent manifester la maladie sur un mode mineur (élévation des CK, atteinte cardiaque à l'âge adulte, atteinte musculaire).

Implications anesthésiques: 

Similaires à celle de la maladie de Duchenne (voir ce terme). Pas de succinylcholine ; risque de rhabdomyolyse aiguë (arrêt cardiaque sur hyperK, urines très foncées en postopératoire…) en cas d'utilisation d'un halogéné ; ces épisodes sont souvent qualifiés à tort d'hyperthermie maligne ;  complications cardiaques (cardiomyopathie méconnue).

Références : 

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Anesthetic complications. The incidence of severe anesthetic complications in patients and families with progressive muscular dystrophy of the Duchenne and Becker types (en allemand).
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Mise-à-jour janvier 2025