(Complexe ADAM, syndrome des bandes amniotiques)
Prévalence : environ 1/10.000 naissances. Ce terme recouvre un groupe hétérogène de malformations congénitales dues à une anomalie du développement d’une partie du foetus (habituellement un membre) in utero. On parle désormais de séquence de bandes amniotiques pour insister sur la diversité des causes possibles. Deux théories sont proposées pour expliquer la pathogénie. En fait, elles expliquent chacune certains cas :
- origine amniotique ou extrinsèque : à la suite d’une rupture partielle du sac amniotique, un membre peut être extériorisé et progressivement « étranglé » par la cicatrice fibreuse du sac ; de plus, des bandes fibreuses peuvent se former à l’intérieur du sac et interférer avec la formation et ou la vascularisation d’une partie du fœtus (amputation de doigts ou d’un membre, par exemple).
- origine vasculaire ou intrinsèque : une malformation ou occlusion vasculaire provoque une ischémie localisée et l’arrêt de développement d’une partie d’organe : cela explique les cas où une bande amniotique est associée à une fente palatine, un laparoschisis, un pied bot, une dysplasie septo-optique…
Implications anesthésiques:
selon la localisation et l’importance du défect
Références :
- Pantoja AV, Gonçalves Estevez ME, Pessoa BL, de Paiva Araujo F et al.
The anaesthesiologist and palliative care in a newborn with the ADAM sequence.
Case Reports in Anesthesiology 2017, 6230923
Mise-à-jour : mars 2017