Acronyme en anglais de Bening Epilepsy of Childhood with Occipital Paroxysms

(Epilepsie avec paroxysmes occipitaux)

L’épilepsie du lobe occipital est rare. Elle touche autant les garçons que les filles, et débute à un âge moyen de 7 ans et demi avec des extrêmes entre 2 et 17 ans, donc plus tard qu’en cas de syndrome de Panayiotopoulos (voir ce terme). Dans un tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux et dans 16 % des cas la notion de migraines. La sémiologie clinique est constituée de signes visuels et non visuels. Les signes visuels surviennent au moment de la crise : amaurose, sensations visuelles élémentaires telles que des phosphènes occupant tout ou une partie du champ visuel. Les hallucinations visuelles complexes sont rares. Les signes non visuels se présentent habituellement après la symptomatologie visuelle : crise hémiclonique dans presque la moitié des cas. Il peut s’agir de crises partielles complexes ou de crises généralisées tonico-cloniques.

EEG: en période post-critique, il est caractérisé par des décharges de pointe -ondes ou de pointes sur les deux lobes occipitaux. Il s’agit de pointes survenant de façon rythmique de 1 à 3 cycles/ seconde. À l’ouverture des yeux, il y a une disparition quasi complète des images paroxystiques ; l’hyperpnée n’est pas activante, ni la stimulation lumineuse intermittente. Traitement : le traitement par la carbamazépine ou le valproate peut être proposé. Évolution : dans 60 % des cas, le contrôle des crises est obtenu d’emblée en monothérapie et les crises disparaissent à la puberté.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’un enfant épileptique

Références : 

-         Tritakarn T, Teeratchanan T. 
Acute rhabdomyolysis and cardiac arrest following succinylcholine in a patient with Parry-Romberg syndrome. 
Anaesth Intensive care  2011; 39(1):135-136

Mise -à-jour juin 2016