Acronyme en anglais de Biliary Atresia Spleen Malformation

Voir Atrésie des voies biliaires

Représente entre 10 et 20% des cas d’atrésie des voies biliaires dont c’est la forme dite embryonnaire ou malformative. Aucun gène ne semble associé à cette forme d’atrésie des voies biliaires: il est possible qu’elle soit le résultat de l’interaction d’un ou plusieurs facteurs extrinsèques et d’une predisposition génétique à un moment clé du développement intrautérin.

Cette forme d’atrésie des voies biliaires est plus fréquente chez les filles et est associée à d’autres anomalies comme:

• une anomalie splénique (77 %) :polysplénie, double rate, asplénie
• une veine porte préduodénale (61 %)
• une absence de la veine cave inférieure (39 %) avec retour veineux sous diaphragmatique par la veine azygos qui se draine dans la veine cave supérieure
• une malformation cardiaque: CIV; tétralogie de Fallot, canal artériel
• un isomérisme (voir ce terme) avec situs inversus abdominal

De plus, un syndrome hépato-pulmonaire (voir ce terme) apparaît plus précocément dans cette forme d’atrésie desvoies biliaires (âge médian: 22 mois)

Implications anesthésiques: 

• période néonatale : vérifier la fonction hépatique ; elle est en général encore normale au moment de l’intervention de Kasaï ; et l’association d’une anesthésie générale et d’une analgésie épidurale thoracique donne d’excellents résultats.
• plus tard : vérifier la fonction hépatique et le bilan de coagulation ; risque d’hypertension portale; risque d’hypoplaquettose en cas de splénomégalie : malnutrition et ostéopénie fréquentes si des suppléments de vitamines ADEK et nutritionnels ne sont pas administrés
• échographie cardiaque: malformation? syndrome hépato-pulmonaire ?

Références:

-          Khalil BA, Perera MT, Mirza DF.
Clinical practice: management of biliary atresia.
Eur J Pediatr 2010; 169:395-402.

-        Davenport M, Tizzard SA, Underhill J, Mieli-Vergani G et al.
The biliary atresia splenic malformation syndrome: a 28-year single-center retrospective study.
J Pediatr 2006; 149:393-400.

Mise à jour: février 2021