Atrophodermie linéaire de Moulin

Incidence : < 1.106.  Dermatose qui apparaît en général durant lenfance ou ladolescence (âge médian 14 ans) sous forme de lésions hyperpigmentées (brunâtres), légèrement atrophiques, unilatérales et disposées en bandes selon les lignes de Blaschko du tronc et des membres (quelques cas datteinte isolée du visage ont été décrits). La maladie est non-progressive. Il n'y a pas d'épisode inflammatoire précédent lapparition des lésions, ni de sclérodermie ultérieure. L'étiologie reste inconnue mais, étant donné que léruption suit les lignes de Blaschko, elle pourrait être due à un mosaïcisme dune mutation post-zygotique d'un gène de susceptibilité.


Diagnostic différentiel : sclérodermie linéaire (voir ce terme) et atrophodermie de Pasini et Pierini, qui ne suit pas les lignes de Blaschko.


Histologie : surcharge pigmentaire des cellules basales épidermiques,anomalies des fibres collagènes du derme.


Traitement : des applications topiques précoces de calcipotriol diminueraient la pigmentation des lésions.


Implications anesthésiques

aucune


Références : 

-         Fleuret C, Kupfer-Bessaguet I, Staroz F, Plantin P.
Atrophodermie linéaire de Moulin : à propos de 3 cas.
Ann Dermatol Vénéréol  2013 ; 140 : P243

-        Wang W-M, Zeng Y-P.
Linear atrophoderma of Moulin.
JAMA Dermatology E1, online April 1 2020


Mise-à-jour avril 2020