Atrophodermie linéaire de Moulin
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Incidence : < 1.106. Dermatose qui apparaît en général durant l’enfance ou l’adolescence (âge médian 14 ans) sous forme de lésions hyperpigmentées (brunâtres), légèrement atrophiques, unilatérales et disposées en bandes selon les lignes de Blaschko du tronc et des membres (quelques cas d’atteinte isolée du visage ont été décrits). La maladie est non-progressive. Il n'y a pas d'épisode inflammatoire précédent l’apparition des lésions, ni de sclérodermie ultérieure. L'étiologie reste inconnue mais, étant donné que l’éruption suit les lignes de Blaschko, elle pourrait être due à un mosaïcisme d’une mutation post-zygotique d'un gène de susceptibilité.
Diagnostic différentiel : sclérodermie linéaire (voir ce terme) et atrophodermie de Pasini et Pierini, qui ne suit pas les lignes de Blaschko.
Histologie : surcharge pigmentaire des cellules basales épidermiques,anomalies des fibres collagènes du derme.
Traitement : des applications topiques précoces de calcipotriol diminueraient la pigmentation des lésions.
Implications anesthésiques:
aucune
Références :
- Fleuret C, Kupfer-Bessaguet I, Staroz F, Plantin P.
Atrophodermie linéaire de Moulin : à propos de 3 cas.
Ann Dermatol Vénéréol 2013 ; 140 : P243
- Wang W-M, Zeng Y-P.
Linear atrophoderma of Moulin.
JAMA Dermatology E1, online April 1 2020
Mise-à-jour avril 2020