[MIM 146 500]

(atrophie multisystématisée, syndrome de Shy-Drager, Parkinson Plus)

Prévalence : 3-5 cas/100.000 en Europe et aux USA, 13/100.000 au Japon. Cause inconnue. Début entre 30 et 50 ans. Trouble neurologique dû à la perte de progressive de neurones dans diverses régions du cerveau, d’où le nom de l’affection. On constate également l’accumulation d’á-synucléine dans les oligodendrocytes.

En fonction des troubles neurologiques initiaux associés aux troubles dysautonomiques, on distingue 2 phénotypes :

-        P ou I : type Parkinsonien (80%) aussi appelé Parkinson Plus : signes Parkinsoniens répondant peu ou pas du tout à la lévodopa

-        C ou II : type cérébelleux (20%) : troubles de l’équilibre et de la marche, dysarthrie

Les troubles dysautonomiques  sont :

-        troubles érectiles et urinaires, gastroparésie

-        hypotension orthostatique avec parfois hypertension en décubitus dorsal

-        troubles de déglutition, paralysie ou hypertonie des cordes vocales

-        troubles du sommeil : agitation et paroles ou stridor laryngé en phase de sommeil paradoxal, apnées obstructives ou centrales, respiration de Cheyne-Stokes

-        diminution de la production de sueur, de larmes et de salive

-        constipation ou diarrhée

Traitements :

-        lévodopa pour formes P

-        hypotension orthostatique : midodrine ( á-1agoniste, dernière prise 5 h avant le coucher), fludrocortisone (50 à 150 µg/j), pyridostigmine (30 mg 2 à 3x/j), droxidopa

-        troubles urinaires : oxybutinine

Centre de référence : http://www.chu-toulouse.fr/-centre-de-reference-de-l-atrophie-multisystematisee

Implications anesthésiques:

poursuivre tous les traitements en cours jusqu’au jour de l’intervention ; risque d’apnées obstructives et centrales ; risque d’inhalation ; risque majeur d’hyper- ou d’hypotension artérielle difficile à contrôler ; protection oculaire ; parfois fréquence cardiaque répondant mal à l’atropine ; risque d’hypo- et d’hyperthermie peropératoire

Références :

-        Lim YS, Kennedy NJ.
Multiple system atrophy as a cause of upper airway obstruction.
Anaesthesia 2007; 62: 1179-82

-        Gomesz FA, Montell M.
Caudal anesthesia in the Shy-Drager syndrome.
Anaesthesia 1992; 47: 1100

-        Niquille M, Van Gessel E, Gamulin Z.
Continuous spinal anesthesia for hip surgery in a patient with Shy-Drager syndrome.
Anesth Analg 1998; 87: 396-9.

-        Kumar CM, Seet E, Kumar Singh R, Joshi GP.
Anesthesia in patients with multiple-system atrophy: a narrative review and practice guidance.
A&A Practice, in press

Mise à jour  décembre 2018