Prévalence est inconnue, mais affecte cependant davantage les hommes que les femmes. La cause est inconnue. Fait partie des causes de LUTO (acronyme en anglais de Lower Urinary Tract Obstruction). A l'échographie prénatale, on observe une mégavessie, un oligohydramnios ou un anhydramnios et parfois une ascite urinaire, ce qui peut engager le pronostic vital du foetus. Lorsque ce dernier survit jusqu'à la naissance, on voit apparaître  une insuffisance respiratoire due à une hypoplasie pulmonaire (séquence de Potter), un méga-uretère, une hydronéphrose et des reins dysplasiques hypertrophiés souvent kystiques, présentant des défaillances fonctionnelles ou non fonctionnels, ainsi qu'une distension abdominale. Certains patients peuvent présenter une fistule de l'ouraque ou une fistule vésicocutanée ou vésicorectale qui a permis de décomprimer la vessie in utero.

Le diagnostic prénatal repose sur l'échographie. Après la naissance, on peut pratiquer une cystographie mictionnelle et/ou une cystoscopie afin d'établir le diagnostic final et faire la distinction entre l'atrésie de l'urètre et les autres causes de mégavessie.

Diagnostic(s) différentiel(s) : la valve de l'urètre postérieur, la valve de l'urètre antérieur, la sténose urétrale, l'agénésie urétrale, la duplication urétrale, la malformation cloacale et le syndrome de mégavessie-méga-uretère. L'atrésie de l'urètre peut être associée avec plusieurs autres maladies, notamment la dysplasie caudale, l'exstrophie cloacale, le syndrome de DiGeorge, le syndrome Prune Belly, la cryptophtalmie dans le cadre du syndrome de Fraser, le syndrome de Johnson-Munson, le syndrome de Meckel-Gruber, la trisomie 18, la sirénomélie et le syndrome de Townes-Brocks

Pronostic: la décompression prénatale (shunt vésicoamniotique) permet la survie et peut même assurer une fonction vésicale et rénale normale. L'évolution vers l'insuffisance rénale est fréquente.

Implications anesthésiques: 

anesthésie d’un nouveau-né. Vérifier ionogramme et urée/créatinine. Vérifier la RX thorax et la SpO2 à l’air : hypoplasie pulmonaire ? Difficultés de ventilation en cas d’hypolasie pulmonaire et d’ascite. Chirurgie relativement peu douloureuse, de durée variable mais assez brève le plus souvent, ne nécessitant pas de curarisation, pouvant être conduite au masque facial ou laryngé et associée à un bloc caudal. Si les voies urinaires n’étaient pas drainées en préopératoire, une surveillance hydroélectrolytique est nécessaire en postopératoire car l’enfant peut présenter un syndrome de polyurie après levée d’obstacle avec émission d’énormes quantités d’urine très diluée.

Références:

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Mise à jour octobre 2021