Incidence : environ 1/6000 naissances, avec une prépondérance masculine : 1,4 garçon pour 1 fille. Les formes familiales sont rarissimes. Anomalie précoce du développement de l'intestin primitif.
Elle peut être :
- complète : atrésie : syndrome occlusif haut avec vomissements bilieux suite à la présence:
- d'un diaphragme dans la lumière intestinale, qui peut être complet, partiel ou en forme de « manche à air »
- d’un cordon intestinal plein, dépourvu de lumière,
- d’une interruption de la continuité intestinale
- incomplète : sténose, qui peut ne se révéler que beaucoup plus tardivement : douleurs digestives et d'épisodes subocclusifs. Dans ces cas il y a souvent un obstacle extrinsèque comme:
- un pancréas annulaire (33 %) (voir ce terme), qui peut se présenter comme une forme complète
- une bride de Ladd (voir ce terme)
- rarement, un volvulus du grêle sur mésentère commun ou malrotation intestinale (28%)
- plus rarement : compression et réduction de la lumière duodénale par une hydronéphrose droite, un kyste du cholédoque, une pince vasculaire mésentérique, une tumeur abdominale ou rétropéritonéale, une duplication intestinale, une veine porte pré-duodénale.
Les malformations associées les plus fréquentes sont : la trisomie 21 (30-40 %), les malformations cardiaques (25-50 %), les malrotations intestinales, les malformations urinaires, l'atrésie de l'œsophage (association VACTERL, syndrome oculo-digito-œsophago-duodénal de Feingold) et les malformations anorectales.
Dépistage anténatal : hydramnios, dilatation gastrique
Diagnostic radiologique en cas de forme complète : le cliché de l'abdomen sans préparation en position orthostatique montre typiquement une image de double bulle épigastrique avec absence d'aération intestinale en aval de la seconde bulle.
.jpg)
Biologie : apparition de troubles hydroélectrolytiques (déshydratation, alcalose) et, selon la cause, de signes toxiques (septicémie, volvulus, nécrose intestinale).
La chirurgie consiste à réaliser par une incision abdominale transverse supra-ombilicale, une duodéno-duodénostomie avec anastomose en losange (pour améliorer la congruence du segment dilaté d'amont avec le segment d'aval dont le calibre est beaucoup plus petit). L'ampoule de Vater doit être soigneusement repérée avant toute excision. En outre, l'ensemble de l'intestin grêle est exploré pour vérifier l'absence d'autres sténoses, plus distales, et la vésicule biliaire sera examinée pour s'assurer de l'absence de veine porte pré-duodénale. Les suites opératoires peuvent être émaillées de diverses complications : fuite au niveau de l'anastomose, fuite biliaire et sepsis principalement dans les premiers jours. Les complications tardives sont représentées par la survenue d'ulcères peptiques secondaires à un reflux alcalin dans l'estomac, d'un syndrome d'anse borgne lié à une stase duodénale, à une sténose secondaire nécessitant une réintervention.
Implications anesthésiques:
anesthésie néonatale semi-urgente (pose d’une sonde gastrique et réanimation hydro-électrolytique préopératoire) ; bilan malformatif : échographie cardiaque, recherche d’autres anomalies (anus, VACTERL, trisomie 21).
Références :
- Choudhry MS, Rahman N, Boyd P, Lakhoo K.
Duodenal atresia: associated anomalies, prenatal diagnosis and outcome.
Pediatr Surg Int 2009; 25:727-30.
Mise à jour: décembre 2023