Prévalence : 1/8000 à 1/12000 naissances, égale dans toutes les races, avec une prédominance féminine de 2:1. Les formes bilatérales (50% des cas) sont souvent associées à d'autres malformations, en particulier l’association syndromique CHARGE (voir ce terme). Des facteurs environnementaux et toxiques (antithyroïdiens) pourraient jouer un rôle dans certains cas et des anomalies génétiques sont retrouvées dans 6% des cas. L'atrésie des choanes est le résultat d'une hypoplasie de la région palatine et nasale avec absence de régression de la membrane naso-buccale au 38ème jour du développement embryonnaire.

Le diagnostic est porté le plus souvent au moment de la naissance où l'on constate l'impossibilité d'introduire une sonde nasopharyngée dans les deux narines. Il est confirmé par une endoscopie narinaire et par une opacification narinaire et/ou la réalisation d'un scanner facial de profil.

Les manifestations cliniques de l'atrésie des choanes sont variables, allant de l'absence de symptôme ou de la rhinorrhée purulente unilatérale (atrésie unilatérale) à la détresse respiratoire aiguë avec cyanose en période néonatale (atrésie bilatérale) disparaissant aux cris. Cette détresse respiratoire est supprimée par la mise en place d'une canule oropharyngée et le positionnement de l'enfant qui permettent la respiration buccale (qui n'est pas spontanée chez le nouveau-né). Dans certains cas de malformations sévères associées, il peut être nécessaire d'intuber l'enfant ou de pratiquer une trachéotomie. Si l'état général de l'enfant le permet, la cure chirurgicale de l'atrésie est réalisée rapidement après la naissance dans les formes bilatérales.

La chirurgie correctrice est le plus souvent réalisée par voie endonasale. Elle consiste à forer la cloison, souvent osseuse, qui obture la cavité nasale à l’aide d’un petit endoscope et d’un microdébrideur puis à insérer au travers d’elle un tube rigide (stent) destiné à maintenir l'ouverture patente, à éviter la formation de synéchies et à faciliter la respiration nasale. Certaines équipes forent la cloison à l'aide d'un laser KTP. Dans certains centres, on n’installe pas de stents rigides mais des sondes tutrices parfois fabriquées à partir de sondes endotrachéales taillées à mesure et certaines équipes vont même jusqu'à n’installer aucun tuteur trans-choanal.

Implications anesthésiques: 

risque d'obstruction respiratoire lors de l'induction. Ce risque est diminué par la mise en place d'une canule oropharyngée dont la tolérance peut être facilitée par une anesthésie topique préalable de la langue. Intubation orale. Certains chirurgiens utilisent des cotonoïdes imbibés d’adrénaline (solution de lidocaïne 0,5 ou 1% adrénalinée  à 1/200.000) ou de cocaïne (liqueur de Bonain, composée à parts égales, d'hydrochlorate de cocaïne, de menthol et de phénol) pour diminuer le saignement local.

La conduite postopératoire dépend de la qualité de l'hémostase, de la perméabilité des conduits narinaires et de l'absence d'apnée. Dans la majorité des cas, les enfants sont extubés et transférés en soins intensifs néonataux avec éventuellement une couverture corticoïde (dexaméthasone 0,2 mg/kg) afin de diminuer les réactions inflammatoires et prévenir la formation d'œdème.

Références : 

-        Harris J, Robert E, Kallen B.
Epidemiology of choanal atresia with special reference to the CHARGE association.
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-        Eladl HM.
Transnasal endoscopic repair of bilateral congenital choanal atresia: controversies.
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-        Pototschnig C, Appenroth, Völklein C, Thumfart WF.
Transnasal treatment of congenital choanal atresia with the KTP laser.
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-        Ibrahim AA, Magdy EA, Hassab MH.
Endoscopic choanoplasty without stenting for congenital choanal atresia repair.
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-        Brihaye P, Delpierre I, De Villé A, Johansson A-B, Biarent D, Mansbach A-L.
Comprehensive management of congenital choanal atresia.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 2017: 9-18.

Mise-à-jour  août 2017