(voir aussi syndrome d’Ivemark type I)

Absence congénitale de rate. Elle peut être isolée mais est généralement associée à d’autres malformations chez des individus en situs solitus, inversus ou ambiguus. Cette malformation est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Ces malformations associées sont (voir aussi hétérotaxie):

-  cardiaques : 99% : veine cave supérieure gauche persistante (46-71%) ;  absence de sinus coronaire (80-85%) ; retour veineux pulmonaire anormal total (64-72%) ; dextrocardie (36-41%) ; malformations atrioventriculaires (84-92%) ; parfois hypoplasie d’un des ventricules (44-55%)

- pulmonaires : 2 poumons trilobés (droits !) (81-93%) ; bronche trachéale

- hépatique : foie médian (76-91%), atrésie des voies biliaires extrahépatiques (10%), veine porte préduodénale.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque indispensable ; malformation cardiaque complexe ; forte incidence d’une veine cave supérieure gauche ; l’aorte et le veine cave inférieure sont situées du même côté de l’axe vertébral ; risque d’artère coronaire unique. Trouble de la thermorégulation ?

Références : 

-          Williams GD, Feng A. 
Heterotaxy syndrome : implications for anesthesia management. 
J Cardiothorac Vascul Anesth 2010; 24: 834-44.

-        Leung WK, Jahr JS, Hotz J et al. 
Nonmalignant hyperthermia on induction of anesthesia in a pediatric patient undergoing bidirectional Glenn procedure. 
J Clin Anesth 1998; 10: 427-31.

-        Ming Z, hong S, Biao J. 
Asplenia syndrome with bilateral tracheal bronchi. 
Circulation 2008; 118: 196-7.

Mise à jour  juillet 2014