(CAPS acronyme en anglais de Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome, syndrome antiphospholipides catastrophique)

Aussi appelé « syndrome antiphospholipides catastrophique » car une microangiopathie se surajoute aux conséquences du syndrome antiphospholipides. Les anticorps antiphospholipides sont sans doute la conséquence de de la similitude antigénique entre certains agents infectieux et les anticoagulants naturels. La variante « catastrophique » est déclenchée par des facteurs liés à l’hôte » ou à des modifications de l’environnement. Chez l’enfant, cette complication peut survenir :

- de novo, dans le cadre d’une infection (60%) ou d’un cancer (17%)

- dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé (28%)

- en périopératoire (5-10%) surtout si une modification du traitement antithrombotique (antivitamines K) justifié par le syndrome antiphospholipides est associée d’autres facteurs favorisants.

L’âge moyen  est de 11,5 ans ± 4,6, et il y a une prédominance féminine (70%) comme chez l’adulte.

Les signes cliniques sont ceux d’une microangiopathie multiorganique : les organes plus fréquemment atteints sont les reins (63% dont insuffisance rénale, protéinurie, HTA), les poumons (63% dont ARDS, hémorragie alvéolaire), le cœur (58% dont infarctus et cardiomyopathie), le cerveau (47% dont encéphalopathie, convulsions), la moelle osseuse (pancytopénie, hémolyse), le foie (41%), les vaisseaux périphériques (52%, thromboses), la peau (11% dont nécrose digitale et ulcères).  La mortalité est élevée : 26%.

Traitement : anticoagulants, corticostéroïdes à haute dose ; parfois plasmaphérèses ou immunoglobulines IV, voire cyclophosphamide ou rituximab

Implications anesthésiques: 

vérifier l’hémostase (risque de thrombopénie associée) ; selon les organes atteints ; éviter infection et hypothermie.

Références : 

-          Batra Y, Rajeev S. 
Anesthetic implications of the catastrophic antiphospholipid syndrome. 
Pediatr Anesth 2006 ; 16 : 1090-3.

-         Berman H, Rodriguez-Pinto I, Cervera R, Gregory S, de Meis E et al. 
Pediatric cvatastrophic antiphospholipid syndrome : descriptive analysis of 45 patients from the « CAPS » registry ». 
Autoimmunity Reviews 2014 : 13 : 157-62.

-        Guntz J, Layios N, Damas P. 
Catastrophic antiphospholipid syndrome: case reports and review of the literature. 
Acta Anaesth Belg 2014; 65: 87-94.

Mise à jour  novembre 2014