Arthrogrypose

(Amyoplasie congénitale, raideur articulaire congénitale, myodysplasie, myodystrophie constitutionnelle)

Terme générique signifiant « articulations en crochet »  (du grec: arthron-articulation et  gryposis-courbé) : on parle d’arthrogrypose multiple en présence de contractures non progressives d’articulations dans au moins deux régions différentes du corps et darthrogrypose distale quand seules les articulations distales sont atteintes

Prévalence estimée : 1/3000 à 1/10.000. Contractures multiples (souvent symétriques), qui affectent surtout les extrémités distales. Parfois, syndactylie, synostose radio-ulnaire, palmures périarticulaires (ptérygions). Une contracture des grandes articulations est fréquente : elle peut être accompagnée de l’atrophie de certains muscles. L’articulation temporo-mandibulaire peut être atteinte.

Parfois : scoliose, instabilité de l’articulation atlas-axis, ou fusion de vertèbres cervicales.

La cause de l’arthrogrypose multipleserait une diminution des mouvements du fœtus dont l’origine peut être :


Pour ce qui concerne les arthrogryposes distales, on distingue :


Implications anesthésiques

Abord veineux périphérique et central difficile (contractures, palmures périarticulaires). Risque dintubation difficile (micrognathie, ankylose de lATM). Risque dinstabilité hémodynamique sous anesthésie. Positionner attentivement l'enfant. Pas de succinylcholine : risque dhyperkaliémie ? Classiquement, on décrit un risque de réaction hypermétabolique durant l'anesthésie (mais sans association avec l'hyperthermie maligne) : cela nest pas retrouvé dans une série récente den45 patients atteints darthrogrypose multiple chez qui 264 anesthésies ont été réalisées.

Parfois retard mental ou épilepsie. Difficultés possibles pour réaliser un bloc nerveux périphérique avec un neurostimulateur (contractures musculaires, variantes anatomiques) ou sous échoguidage (échogénicité anormale des muscles fibrosés). Bloc périmédullaire difficile en cas de scoliose.


Références : 


Mise à jour février 2017