Groupe de malformations du névraxe incluant le tronc cérébral, le cervelet, le 4ème ventricule et la moelle cervicale. 

On distingue :

• type I : engagement des amygdales cérébelleuses de plus de 5 mm en dessous du trou occipital en IRM. Cette anomalie peut être associée à 

•  une dysmorphie de la moelle cervicale : allongement, coudure, hydromyélie, hydrocéphalie
•  une craniosynostose syndromique, notamment les syndromes de Crouzon  (70%) ou de Pfeiffer (50%) : elle est alors secondaire à l’hypoplasie de la partie postérieure du crâne, qui entraîne également une compression des centres respiratoires et une obstruction au retour veineux cérébral ; dans ces cas, une décompression occipitale peut corriger les apnées du sommeil d’origine centrale.
•  une hypotension intracrânienne due à une fuite de LCR : dans ces cas, le tarissement de la fuite corrige l’image radiologique et la symptomatologie de syndrome d’hypotension intracrânienne.

• type II : en général associé à une méningomyélocèle ; déplacement dans le canal cervical du vermis, du 4ème ventricule, du bulbe et de la partie inférieure de la protubérance
• type III : associé à une encéphalocèle occipitale
• type IV : hypoplasie sévère du cervelet (rare) associée à une méningomyélocèle

Implications anesthésiques: 

Problèmes de déglutition. Risque de paralysie des cordes vocales (stridor). Troubles respiratoires pendant le sommeil : apnées obstructives et/ou  centrales (souvent méconnues). Risque d'hypertension intracrânienne (en général, dérivation du liquide céphalorachidien). Si méningomyélocèle : risque d'allergie au latex.

En cas de malformation type I, la flexion du cou déplace les amygdales cérébelleuses vers le bas (en moyenne de 1,4 mm), ce qui peut bloquer la circulation du LCR et entraîner une hypertension intracrânienne et la compression de structures nerveuses. L’extension du cou a un effet inverse, ce qui peut expliquer la position spontanée en opisthotonos de certains patients. Il faut tenir compte de cela pour la laryngoscopie et le positionnement de la tête durant une intervention. Monitorage non-invasif de la pression intracrânienne (mesure du diamètre externe du nerf optique par échographie) et du débit sanguin cérébral (Doppler transcrânien).

Références : 

• Ruff ME, Oakes WJ, Fisher SR, Spock A. 
   Sleep apnea and vocal cord paralysis secondary to type I Chiari malformation. 
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• Cakmakkaya OS, Kaya G, Altintas F, Bakan M, Yildirim A. 
  Anesthetic management of a child with Arnold-Chiari malformation and Klippel-Feil syndrome. 
  Pediatr Anesth 2006; 16:355-6.
• Adler F, Gupta N, Hess CP, Dowd CF, Dillon WP. 
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  Central sleep apnea and associated Chiari malformation in children with syndromic craniosynostosis: treatment and outcome data from a supraregional craniofacial center. 
  J Neurosurg Pediatrics 2013; 296-301.
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  Do the cerebellar tonsils move during flexion and extension of the neck in patients with Chiari type I malformation ? A radiological study with clinical implications.
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Mise à jour février 2025