[MIM 242 700] 

Rarissime: quelques cas rapportés. Mutation du gène FOXN1 (17q11) qui entraîne une immunodéficience liée aux cellules lymphocytaires T. D’autres mutations de ce gène peuvent produire le syndrome TIDAND [MIM 601 705] (acronyme de T-cell ImmunoDeficiency, congenital Alopecia, and Nail Dystrophy) qui associe immunodéficience liée aux cellules T, alopécie congénitale et dysplasie des ongles.

Présentation clinique:

       atrophie isolée du thymus avec taux d’immunoglobulines plasmatiques normaux ou élevés, infections fréquentes (peau, poumons, voies urinaires), candidiases, diarrhée chronique et retard de croissance.

Implications anesthésiques: 

asepsie stricte, antibioprophylaxie

Références:

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Mise à jour décembre 2021