(SAPL, syndrome de Hugues)

Maladie auto-immune, caractérisée par l’association de problèmes obstétricaux (perte d’un foetus après la 10ème semaine de grossesses ou survenue de 3 avortements spontanés avant la dixième semaine de grossesse sans autre explication, prééclampsie sévère) et/ou de thromboses (veineuses ou artérielles) avec la présence d’anticorps antiphospholipides. Les autoanticorps antiphospholipides sont:

• l’anticoagulant circulant lupique, qui entraîne une augmentation du TCA in vitro mais une tendance thrombotique in vivo
• les anticorps anti-cardiolipine : peu associés aux complications thrombotiques
• les anticorps anti-bêta2-glycoprotéine I : les anticorps dirigé contre le domaine 1 de cette protéine sont le plus associés à des complications cliniques

On distingue:

-        SAPL primaire: présence isolée d’anticorps anti-phospholipides sans autre maladie auto-immune associée ; les femmes sont 4 à 5 x plus atteintes que les hommes.

-        SAPL secondaire: associée à d’autres maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé ; les femmes sont 9 x plus atteintes que les hommes.

Les complications les plus fréquentes sont les thromboses, l’apparition d’une thrombopénie et d’un livédo (coloration bleue violacée de la peau en forme de mailles de filet); plus rarement: une protéinurie. Il existe spouvent une atteinte valvulaire cardiaque: une échographie cardiaque régulière est donc recommandée.

Il existe une forme extrêmement rare mais gravissime du SAPL, dite syndrome « catastrophique » des anti-phospholipides (voir syndrome d’Asherson), qui se manifeste par l’apparition simultanée et brutale de thromboses sévères dans au moins 3 organes. Cette forme peut être une complication de la forme « classique » du SAPL, mais peut également survenir de manière inopinée, c’est à dire sans antécédent de SAPL connu. Elle peut être déclenchée par une infection ou une intervention chirurgicale et par un arrêt soudain du traitement anti-coagulant.

Traitement: antivitamines K avec comme cible un INR entre 2 et 3. De l’aspirine est ajoutée en cas d’antécédent de thrombose artérielle.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque ; vérifier la numération des plaquettes et l’INR ;  traitement par antivitamines K : relais par héparine à bas poids moléculaire en période périopératoire.

Références : 

-        de Moerloose P, Tirefort-Dimitrova Y, Noger F, Spycher-Elbes R, Boehlen F.
Syndrome des anticorps antiphospholipides : beaucoup de nouveautés.
Rev Méd Suisse ; 2010 ; 6 : 298-301

Mise à jour: avril 2021