Très rare : prévalence 5/100.000 ?  Groupe de maladies inflammatoires d’origine inconnue qui se caractérise, outre la présence d’autoanticorps  dirigés contre des enzymes impliqués dans la traduction ARNt-protéines (anti-aminoacyl transfert RNA synthétases) dits « antisynthétases » (surtout anti-JO-1, plus rarement : anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-OJ ou anti-KS) par :

• une myopathie inflammatoire (polymyosite ou dermatomyosite) : atteinte surtout proximale, bilatérale et symétrique ;  très fréquemment associée à une pneumopathie interstitielle (80%) qui peut évoluer vers la fibrose : toux, dyspnée, parfois dysphagie (troubles de la motilité du1/3 inférieur de l’œsophage) ; parfois : myocardite avec épanchement péricardique)
• une polyarthrite
• un phénomène de Raynaud rarement sévère
• une hyperkératose pigmentée et fissuraire de la peau glabre des mains : « mains de mécaniciens »
• de la fièvre.

Le sex ratio femmes/hommes est de 3/2.

Traitement : corticoïdes et, en cas d’échappement, immunoglobulines ou immunosuppresseurs.

En cas d’atteinte pulmonaire grave chez le sujet jeune, une transplantation bipulmonaire peut être proposée.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction pulmonaire (syndrome restrictif, diminution de DLCO) et la fonction cardiaque (échocardiographie) ; séquelles de la corticothérapie ; éviter le refroidissement peropératoire. Monitorage de la curarisation : réponse variable aux curares non-dépolarisants : diminution de la masse musculaire, inflammation ; en cas de myosite aiguë (CPK élevés) il est prudent d’éviter la succinylcholine.

Références : 

-        Tillie-Leblond I, Colin G, Lelong J, Cadranel J.
Atteintes pulmonaires des polymyosites et dermatomyosites. 
Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 671-80.

-         Dieval C, Ribeiro E, Mercié P, Blanco P, Duffau P, Longy-Boursier M. 
Le syndrome des antisynthétases : étude rétrospective à propos d’une série de 14 patients. 
Rev Med Int 2012 ; 33 : 76-9.

Mise à jour: décembre 2014