Ces anomalies constituent moins d’1% des malformations cardiaques congénitales mais l’anomalie de position d’un gros vaisseau est susceptible de comprimer l’axe aérodigestif. Elles sont associées à une malformation cardiaque dans environ 12 à 32 % des cas. Ces anomalies se retrouvent fréquemment en cas de trisomie 21, syndrome de Di George (CATCH 22), CHARGE ou PHACE (voir ces termes).
Elles ont en commun de provoquer durant les deux premières années de vie :
- des signes de compression trachéale : stridor (en général inspiratoire et expiratoire), encombrement bronchique, infections respiratoires fréquentes ; il existe parfois des cartilages trachéaux complets.
- des signes de compression œsophagienne : dysphagie pour les solides, fausses routes.
Le diagnostic est posé par scanner ou IRM, et par trachéobronchoscopie qui permet d’apprécier l’importance de la compression trachéale.
Tableau : illustration des principales anomalies avec dans chaque cadran : dessin de face, vue de haut en Th4 et image de l’opacification de l’œsophage de face et de profil
On distingue
1. Artère sous-clavière rétro-œsophagienne (prévalence : 0,6 à 2,3%, plus fréquente en cas de trisomie 21)
Cette anomalie est fréquente mais souvent asymptomatique en cas de crosse aortique à gauche (artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne ou Lusoria). En cas de crosse aortique à droite, c’est l’artère sous-clavière droite qui peut être rétro-œsophagienne. Le traitement est la section du ligament artériel (résidu fibreux du CA) et /ou de l’artère avec si possible réimplantation sur l’aorte. On observe souvent une dilatation anévrysmale à l’origine de l’artère sous-clavière aberrante : c’est le diverticule de Kommerell.
2. Arc aortique à droite (prévalence : 0,05 à 0,1%)
On distingue :
- arc aortique à droite avec image en miroir de la situation anatomique normale ; l’aorte abdominale retrouve sa position à gauche au niveau de l’abdomen
- arc aortique à droite avec artère sous-clavière gauche aberrante (anomalie de Neuhauser) : celle-ci rejoint le membre supérieur gauche en passant devant la trachée
- arc aortique à droite avec artère sous-clavière gauche isolée (rarissime) : il y a un risque de vol sous-clavier car cette artère est alimentée soit par l’AP via le canal artériel soit de manière rétrograde par l’artère vertébrale gauche via le polygone de Willis
3. Double arc aortique
Il est constitué par la division de l’aorte ascendante qui se divise en deux crosses qui entourent l’axe aérodigestif et se rejoignent après l’œsophage. L’aorte descendante est le plus souvent à droite. En cas de mauvaise tolérance, on sectionne le plus petit des deux arcs.
4. Aorte cervicale
La crosse aortique est située plus haut que la normale, au-dessus du manubrium. On observe une masse battante à la base du cou ou dans le creux sus-claviculaire. Risque de dilatation anévrysmale à l’âge adulte.
Le tronc innominé naît à gauche sur l’arc aortique et comprime la trachée en avant en rejoignant la région cervicale droite. En cas de symptômes respiratoires importants, on peut réaliser une suspension du tronc innominé et de l’aorte ascendante à la paroi sternale.
6. Artère pulmonaire gauche aberrante (« pulmonary artery sling »)
L’AP gauche naît plus à droite que la normale (souvent de l’AP droite) et s’insinue entre la trachée et l’œsophage. C’est une cause de compression et de trachéo-bronchomalacie à droite qui peut entraîner une détresse respiratoire précoce avec emphysème lobaire droit ou un wheezing résistant aux traitements, des infections pulmonaires à répétition. Si nécessaire, le traitement consiste en la réimplantation sous CEC de cette AP en avant de la trachée. La compression chronique entraîne souvent une trachéomalacie.
On distingue (classification de Wells et Landing selon la position de l’artère par rapport à la carène):
- Type 1 : la carène se situe au niveau de Th4-Th5 et l’anatomie trachéobronchique est normale
- Type 2 : la carène se situe au niveau de Th5-Th6 ; l’angle de la bifurcation bronchique est élargi et l’anatomie bronchique peut être modifiée (voir bronche en pont)
On retrouve une anomalie cardiaque associée dans 30% des cas : CIA, CIV, Fallot, VDDI. Dans 25% des cas, on retrouve une veine cave supérieure gauche (voir ce terme). Les anomalies pulmonaires ne sont pas rares, avec hypoplasie voire agénésie pulmonaire.
Implications anesthésiques:
échocardiographie: malformation associée ?obstruction des voies aériennes, hyperréactivité des voies aériennes; risque de trachéomalacie post-opératoire ; attention en cas d’oesophagoscopie ou d’utilisation prolongée d’une sonde gastrique : quelques cas d’hématémèse sur fistulisation de l’œsophage comprimé dans le vaisseau malposé ont été décrits.
Références :
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Mise à jour mai 2023