Anomalies des arcs aortiques
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Ces anomalies constituent moins d’1% des malformations cardiaques congénitales mais l’anomalie de position d’un gros vaisseau est susceptible de comprimer l’axe aérodigestif. Elles sont associées à une malformation cardiaque dans environ 40% des cas. Elles ont en commun de provoquer durant les deux premières années de vie :

Le diagnostic est posé par scanner ou IRM, et par trachéobronchoscopie qui permet d’apprécier l’importance de la compression trachéale.



Tableau : illustration des principales anomalies avec dans chaque cadran :  dessin de face, vue de haut en Th4 et image de l’opacification de l’œsophage de face et de profil


On distingue 

1. Artère sous-clavière rétro-œsophagienne (prévalence : 0,6 à 2,3%, plus fréquente en cas de trisomie 21)

 Cette anomalie est fréquente mais souvent asymptomatique en cas de crosse aortique à gauche (artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne ou Lusoria). En cas de crosse aortique à droite, c’est l’artère sous-clavière droite qui peut être rétro-œsophagienne. Le traitement est la section du ligament artériel (résidu fibreux du CA) et /ou de l’artère avec si possible réimplantation sur l’aorte.  On observe souvent une dilatation anévrysmale à l’origine de l’artère sous-clavière aberrante : c’est le diverticule de Kommerell.

2. Arc aortique à droite (prévalence : 0,05 à 0,1%)

On distingue :

3. Double arc aortique

Il est constitué par la division de l’aorte ascendante qui se divise en deux crosses qui entourent l’axe aérodigestif et se rejoignent après l’œsophage. L’aorte descendante est le plus souvent à droite. En cas de mauvaise tolérance, on sectionne le plus petit des deux arcs.

4. Aorte cervicale

La crosse aortique est située plus haut que la normale, au-dessus du manubrium. On observe une masse battante à la base du cou ou dans le creux sus-claviculaire. Risque de dilatation anévrysmale à l’âge adulte.

5. Tronc innominé anormal

Le tronc innominé naît à gauche sur l’arc aortique et comprime la trachée en avant en rejoignant la région cervicale droite. En cas de symptômes respiratoires importants, on peut réaliser une suspension du tronc innominé et de l’aorte ascendante à la paroi sternale.

6. Artère pulmonaire gauche aberrante (« pulmonary artery sling »)

LAP gauche naît plus à droite que la normale (souvent de lAP droite) et sinsinue entre la trachée et lœsophage. Cest une cause de compression et de trachéo-bronchomalacie à droite qui peut entraîner une détresse respiratoire précoce avec emphysème lobaire droit ou un wheezing résistant aux traitements, des infections pulmonaires à répétition. Si nécessaire, le traitement consiste en la réimplantation sous CEC de cette AP en avant de la trachée. La compression chronique entraîne souvent une trachéomalacie. 


On distingue  (classification de Wells et Landing selon la position de lartère par rapport à la carène):

On retrouve une anomalie cardiaque associée dans 30% des cas : CIA, CIV, Fallot, VDDI. Dans 25% des cas, on retrouve une veine cave supérieure gauche (voir ce terme). Les anomalies pulmonaires ne sont pas rares, avec hypoplasie voire agénésie pulmonaire.


Implications anesthésiques

obstruction des voies aériennes, hyperréactivité des voies aériennes ;  trachéomalacie post-opératoire ; attention en cas d’oesophagoscopie ou d’utilisation prolongée d’une sonde gastrique : quelques cas d’hématémèse sur fistulisation de l’œsophage comprimé dans le vaisseau malposé ont été décrits.


Références : 

-        Kussman BD, Geva T, McGowan FX. 
Cardiovascular causes of airway compression. 
Pediatr Anesth 2004; 14:60-74.

-        Turner A, Gavel G, Coutts J
Vascular rings: presentation, investigation and outcome. 
Eur J Pediatr 2005; 164: 266-70.

-        Van Woerkum F, Bont L, Haas F, Freund M, van Gestel S. 
Aortoesophageal fistula due to double aortic arch and prolonged nasogastric intubation: case report and review of the literature. 
Eur J Pediatr 2006; 165: 660-1.

-        Cannavale A, Francone M, Galea N, Roggini M, Carbone I. 
Three-dimensional Magnetic resonance imaging of Kommerell diverticulum in a child with recurrent dysphagia. 
J Pediatr Surg 2010; 45: 2092-3.

-        Fuentes S, Cano I, Lopez M, Moreo C et al. 
Arterial-oesophageal fistula: a severe complication in children with cardiovascular abnormalities. 
Pediatr Surg Int 2010; 26: 335-7.


Mise à jour  septembre 2018