Anévrisme de la veine de Galien

Très rare. Malformation vasculaire cérébrale complexe qui produit une dilatation pseudoanévrysmale de lampoule de Galien associée à une ou plusieurs fistules artérioveineuses qui font communiquer des branches dorigine carotidiennes ou vertébrobasilaires avec la veine de Galien. Cette malformation se draine habituellement dans le sinus droit, plus rarement dans le sinus longitudinal.

Embryologiquement, elle est due à labsence de différenciation des systèmes artériel et veineux au niveau de la veine prosencéphalique de Markowski. Sous leffet de laugmentation de débit et de pression qui y règne, la veine de Galien sartérialise et se dilate.

Angiographiquement, on distingue deux formes qui peuvent coexister:

Symptomatologie :



Traitement : embolisation artérielle (coils ou colle biologique) répétée, par voie artérielle fémorale, en fonction des critères de Bicêtre :




Fonction cardiaque

Fonction cérébrale

Fonction respiratoire

Fonction hépatique

Fonction rénale

5

normale

normale

normale

-

-

4

Surcharge mineure, sans traitement

Anomalies EEG infracliniques

Tachypnée, finit ses biberons

-

-

3

Insuffisance cardiaque, stable

Signes neurologiques intermittents

Tachypnée, ne finit pas ses biberons

normale

normale

2

Insuffisance cardiaque, instable

Crise convulsive isolée

Ventilation assistée, SpO2 normale sous FiO2 < 25%

Hépatomégalie, bilan hépatique normal

Anurie transitoire

1

Ventilation nécessaire

épilepsie

Ventilation assistée, SpO2 normale sous FiO2 > 25%

Insuffisance hépatique modérée ou transitoire

Diurèse instable sous traitement

0

Résistance au traitement médical

Signes neurologiques permanents

Ventilation assistée, désaturation

Troubles de coagulation, cytolyse sévère

anurie

Critères de Bicêtre : <8 : abstention thérapeutique ; 8-12 : embolisation en période néonatale ; score >12 : embolisation vers lâge de 5 mois (Neurosurgery 2006 ; 59 S3 : S184-94)


Implications anesthésiques

décompensation cardiaque et/ou hypertension intracrânienne ; chez le nouveau-né : échocardiographie pour vérifier labsence dhypertension artérielle pulmonaire ; vérifier la dose de produit de contraste administrée durant chaque séance dembolisation.


Références : 

-        Ashida Y, Miyahara H, Sawada H, Mitani Y, Maruyama K.
Anesthetic management of a neonate with vein of Galen aneurysmal malformations and severe pulmonary hypertension.
Pediatr Anesth 2005; 15: 525-8.

-        Berenstein A, Ortiz R, Niimi Y, Elijovich L et al.
Endovascular management of arteriovenous malformations and other intracranial arteriovenous malformations in neonates, infants and children.
Childs Nerv Syst 2010; 26: 1345-58

-        Madhaoui N, Merchaoui SN, Fekih M, Bianco CF, Yacoubi MT, Seboui H.
Forme sévère dun anévrisme de la veine de Galien compliquée dencéphalomalacie de révélation anténatale.
Rev Méd Périnat 2011; 3: 148-51.

-        Smith A, Abruzzo T, Mahmoud M.
Vein of Galen malformation and high-output cardiac failure.
Anesthesiology 2016; 125:597

-        Setlur K, Singh S, Verma A.
A masquerader of neonatal persistent pulmonary hypertension.
J Pediatr 2021 ; 233 : 281-2


Mise à jour: juin 2021