Très rare. Malformation vasculaire cérébrale complexe qui produit une dilatation pseudoanévrysmale de l’ampoule de Galien associée à une ou plusieurs fistules artérioveineuses qui font communiquer des branches d’origine carotidiennes ou vertébrobasilaires avec la veine de Galien. Cette malformation se draine habituellement dans le sinus droit, plus rarement dans le sinus longitudinal.

Embryologiquement, elle est due à l’absence de différenciation des systèmes artériel et veineux au niveau de la veine prosencéphalique de Markowski. Sous l’effet de l’augmentation de débit et de pression qui y règne, la veine de Galien s‘artérialise et se dilate.

Angiographiquement, on distingue deux formes qui peuvent coexister:

• une forme dite murale : le shunt est unique avec une communication artérioveineuse à plein canal
• une forme choroïdale : les fistules sont multiples; la symptomatologie est en général plus sévère.

Symptomatologie :

• 50% en période néonatale :

• décompensation cardiaque sur débit élevé : la gravité de la décompensation cardiaque et directement corrélée à l’importance du shunt artérioveineux ; il y a souvent une hypertension artérielle pulmonaire (signes échocardiographiques isolés d’HTP suite à l’augmentation du retour veineux via la fistule) associée qui peut ne pas bien répondre à l’inhalation de NO car elle et déjà présente in utero
• hydrocéphalie par hyperpression veineuse cérébrale
• un souffle continue est très souvent ausculté au niveau cérébral

• Chez l’enfant plus grand : macrocrânie avec hydrocéphalie, parfois convulsions ou retard psychomoteur ; parfois :hémorragie cérébrale

Traitement : embolisation artérielle (coils ou colle biologique) répétée, par voie artérielle fémorale, en fonction des critères de Bicêtre :

• nouveau-né symptomatique : en urgence
• nouveau-né et nourrisson peu symptomatique : prise en charge vers 4-5 mois

Critères de Bicêtre : <8 : abstention thérapeutique ; 8-12 : embolisation en période néonatale ; score >12 : embolisation vers l’âge de 5 mois (Neurosurgery 2006 ; 59 S3 : S184-94)

Implications anesthésiques: 

décompensation cardiaque et/ou hypertension intracrânienne ; chez le nouveau-né : échocardiographie pour vérifier l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire ; vérifier la dose de produit de contraste administrée durant chaque séance d’embolisation.

Références : 

-        Ashida Y, Miyahara H, Sawada H, Mitani Y, Maruyama K.
Anesthetic management of a neonate with vein of Galen aneurysmal malformations and severe pulmonary hypertension.
Pediatr Anesth 2005; 15: 525-8.

-        Berenstein A, Ortiz R, Niimi Y, Elijovich L et al.
Endovascular management of arteriovenous malformations and other intracranial arteriovenous malformations in neonates, infants and children.
Childs Nerv Syst 2010; 26: 1345-58

-        Madhaoui N, Merchaoui SN, Fekih M, Bianco CF, Yacoubi MT, Seboui H.
Forme sévère d’un anévrisme de la veine de Galien compliquée d’encéphalomalacie de révélation anténatale.
Rev Méd Périnat 2011; 3: 148-51.

-        Smith A, Abruzzo T, Mahmoud M.
Vein of Galen malformation and high-output cardiac failure.
Anesthesiology 2016; 125:597

-        Setlur K, Singh S, Verma A.
A masquerader of neonatal persistent pulmonary hypertension.
J Pediatr 2021 ; 233 : 281-2

Mise à jour: juin 2021