[MIM 227 500]

Prévalence 1-9/1.000.000. Déficience congénitale en facteur VII (ou proconvertine) de la coagulation. Mutations du gène F7 (13q34).

Expression clinique très variable dont la sévérité n'est pas corrélée aux taux d'activité du FVII : soit,

• tableau clinique qui peut être très sévère avec la survenue précoce d'hémorragies intracérébrales, ou d'hémarthroses à répétition,
• tableau clinique modéré avec des hémorragies cutanéo-muqueuses (épistaxis, ménorragies) ou des hémorragies provoquées par une intervention chirurgicale
• nombreux sujets totalement asymptomatiques malgré un taux de FVII très bas.

Implications anesthésiques: 

transfusion de FVIIa recombinant de manière à obtenir un taux circulant de FVII entre 15 et 25 %, ce qui semble suffisant pour obtenir une hémostase normale lors d’une intervention chirurgicale ou pour une anesthésie/analgésie périmédullaire. 

Référencces:

-        Hyers B, Cabrera C, Walsh C et al.
Anesthetic management with labor epidural analgesia of the parturient with severe factor VII deficiency: a case report.
Reg Anesth Pain Medicine 2024;  10.1136/rapm-2024-105674 

Mise à jour: juillet 2024