Anémie hémolytique auto-immune dont l'incidence annuelle est estimée entre 1/80 000 et 1/35 000 en Amérique du Nord et en Europe occidentale. Elle peut être primitive (idiopathique) ou, plus souvent, secondaire à une maladie sous-jacente, de type infection à Mycoplasma pneumoniae, VIH ou Ebstein-Barr, syndrome lymphoprolifératif, maladie auto-immune systémique ou néoplasie (lymphome). La majorité des cas sont secondaires et dus à la présence d'une IgM monoclonale (le plus souvent de sous-type kappa) à activité agglutinine froide. Les cas idiopathiques ou secondaires à un lymphome sont plus volontiers chroniques, tandis que infections sont plutôt pourvoyeuses de formes aiguës.

Ces agglutinines froides sont des anticorps anti-érythrocytaires qui provoquent l’agglutination des hématies à des températures inférieures à 37 °C et leur fixation au complexe 1 du complément. Leur agglutination est maximale à 4 °C mais peut être observée jusqu'à 20–25 °C.  L’hémolyse se produit lors du réchauffement.

Il est important de connaître l’amplitude thermique des agglutinines (température maximale à laquelle une agglutination est observée) ainsi que leur titre (concentration : < 1/32 = titre bas, > 1/128 = titre haut).

Manifestations cliniques : comme une anémie hémolytique aiguë ou chronique, avec pâleur et fatigue. Durant les « crises » hémolytiques, la symptomatologie peut comporter de violentes douleurs dans le dos et les jambes, des céphalées, des vomissements, une diarrhée, des urines foncées et une hépato-splénomégalie. La maladie peut être déclenchée ou aggravée en atmosphère froide ou en cas d'infection intercurrente ; les épisodes d'hémolyse aiguë avec hémoglobinémie et hémoglobinurie sont ainsi plus fréquents en hiver. Elle peut débuter brutalement, par une anémie et une hémoglobinurie, ou s'installer plus progressivement et insidieusement. Parfois, elle est découverte fortuitement, sur une numération formule sanguine de routine montrant une agglutination anormale des hématies.

La prise en charge repose sur le réchauffement puis l'éviction du froid, qui peut être le seul traitement chez les patients paucisymptomatiques n'ayant qu'une anémie légère. La maladie est en général réfractaire aux corticoïdes. Le rituximab peut être une option thérapeutique.

Implications anesthésiques: 

prévention de l’hypothermie, réchauffement des produits sanguins,; en cas chirurgie sous circulation extracorporelle, il faut utiliser une cardioplégie normothermique ; en cas de transplantation d’organe, il faut réchauffer l’organe à au moins 30°C avant de l’implanter chez le patient.

Références : 

-        Young S, Haldane G.
Major colorectal surgery in a patient with cold agglutinin disease.
Anaesthesia 2006; 61: 593-6

-        Gentili M.
Gestion périopératoire des patients avec un syndrome des agglutinines froides.
Le Praticien en Anesthésie-Réanimation 2017; 21: 317-8

-        Cho S-H, Kim DH, Kwak YT.
Normothermic cardiac surgery with warm blood cardioplegia in patient with cold  agglutinins.
Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2014;47:133-6

Mise à jour  mai 2022