Rappel : le corps calleux est un faisceau de fibres blanches reliant les deux hémisphères cérébraux, notamment chacun des lobes avec son homologue dans l'autre hémisphère. Il permet aux deux hémisphères de communiquer de manière très rapide : le relai inter-hémisphérique dure de 20 à 50 ms. 

Il est composé de 4 parties :
1. le rostrum ou isthme ou bec, qui relie essentiellement les 2 lobes frontaux et une partie du lobe temporal.
2. le genou : la partie la plus arrondie qui fait essentiellement le lien entre les 2 lobes frontaux ; les  deux-tiers postérieurs se composent de fibres inter-temporales, et en arrière de fibres inter-pariétales.
3. le tronc : la partie la plus plate du corps calleux ; sa partie antérieure continue de relier les lobes frontaux entre eux, mais aussi les lobes pariétaux. Sa partie postérieure finit de relier les lobes temporaux.
4. le splénium  ou bourrelet, qui relie les lobes occipitaux.

D’autre part, le corps calleux est composé de deux types de fibres :
- fibres homotypiques qui relient des cortex de même nature (la majorité des fibres).
- fibres hétérotypiques qui relient des cortex non homologues (la vision au langage par exemple).

Ces fibres sont transversales au centre du cerveau mais irradient en tout sens vers le cortex lorsqu'elles pénètrent dans les hémisphères.

L’agénésie totale ou partielle du corps calleux se retrouve dans de nombreux syndromes : elle serait présente dans 0,05 à 0,7% de la population et dans 2 à 3% des patients souffrant d’une déficience mentale. On distingue : 

• formes isolées (50%) : sans autre anomalie cérébrale ; peuvent être a- ou pauci-symptomatiques : troubles de certaines fonctions cognitives (calcul, raisonnement abstrait) et de l’adaptation sociale ; déficience intellectuelle dans 20% des cas
• formes associées: déficience intellectuelle fréquente ; les autres troubles sont surtout liés aux autres anomalies cérébrales ou extracérébrales.

Morphologiquement, on distingue l’agénésie « classique » et l’absence totale de corps calleux : dans le premier cas, les fibres nerveuses ne croisent pas la ligne médiane mais se regroupent en faisceaux longitudinaux appelés faisceaux de Probst.

Causes des agénésies du corps calleux :

• anomalies chromosomiques : nombreuses trisomies (21, 13, 18, 11q), tétrasomie 8 en mosaïque, ou anomalies de structure (délétions 1p36, 6pter etc).

• syndromes avec gène connu (< 300 !):

• liés à X : Papillon-League, dysplasie cranio-fronto-nasale, hydrocéphalie liée à l’X, Opitz, FG, certaines mutations du gène ARX
• autosomiques récessifs : Andermann, Donnai-Barrow, acrocalleux, Chudley-McCullough
• autosomiques dominants : Mowat-Wilson, Pitt-Hopkins, céphalopolysyndactylie de Greig, génitopatellaire

• syndromes sans gène identifié à ce jour : Aicardi, Fryns, Toriello-Carey
• maladie métabolique (2% des cas) : dans certains cas de déficit en pyruvate-déhydrogénase, d’hyperglycinémie sans cétose, de maladies peroxysomales, certaines maladies mitochondriales, des anomalies de la synthèse du cholestérol
• causes environnementales : dans certains cas d’alcoolisme fœtal (6,8%), infection in utero à CMV, phénylcétonurie maternelle, prise de certains antiépileptiques durant la grossesse.

Implications anesthésiques: 

en fonction des malformations cérébrales ou troubles métaboliques associés.

Références : 

-        Héron D, Mignot C, Burgien L. 
Syndromes avec malformations cérébrales, 
in Syndromes dysmorphiques, D Lacombe er N Philip, Doin 2013, p 231-49

Mise à jour: août 2014