Absence congénitale d’une ou plusieurs dents due à leur défaut de développement. L’agénésie dentaire est la plus fréquente des anomalies dentaires, sa prévalence varie de 1,6% à 9,6%. Les gènes principaux associés aux agénésies dentaires dans un cadre syndromique ou non syndromique sont : EDA, EDAR, EDARADD, MSX1, PAX9, IRF6, GREM2, AXIN2, LRP6, SMOC2, LTBP3, FGFR1, IRF6, LRP6, PITX2, WNT10A, WNT10B.

L’agénésie dentaire  doit être confirmée par des radiographies et englobe :

• l’hypodontie : absence de 1 à 5 dents, le plus souvent, permanentes. Cette anomalie est fréquente dans la population (dents de sagesse notamment). L’hypodontie est plus fréquente en denture permanente (environ 5%) qu’en denture temporaire (0,4 à 0,9%). Outre les troisièmes molaires (prévalence la plus élevée avec 20% de la population), les dents les plus couramment absentes sont les 2èmes prémolaires (2,91% - 3,22%) suivies par les incisives latérales maxillaires (1,55% - 1,78%), tous gènes confondus.
• l'anodontie est l'absence totale de dents. Elle est toujours syndromique.
• l'oligodontie  caractérisée par l'absence congénitale de plus de 6 dents temporaires/permanentes  (hors dents de sagesse). L’oligodontie touche 0,14% de la population.
  Elle peut être :

√         isolée

√         associée à d'autres manifestations dans le cadre de certains syndromes.

Les syndromes les plus souvent associés à l’oligodontie sont (voir ces termes) :

• la Dysplasie Ectodermique Hypohidrotique.
• l’incontinentia pigmenti
• le syndrome EEC (Ectrodactyly- ectodermal dysplasia clefting syndrome)
• la trisomie 21
• le syndrome de Kabuki
• le syndrome blépharo-cheilo-odontique
• le syndrome d’Axenfeld-Rieger
• le syndrome de Van der Woude
• le syndrome de Johanson- Blizzard
• le syndrome cubito-mammaire (ulnar-mammary syndrome)
• le syndrome de Sotos
• la sclérose tubéreuse de Bourneville
• le syndrome de Zlotogora-Ogur (syndrome de fente labiopalatine-dysplasie ectodermique)
• le syndrome de Witkop (syndrome d'hypodontie-dysplasie unguéale).

Outre les problèmes esthétiques et orthodontiques, le principal problème est le risque majeur de cancer précoce en cas d’hypodontie ou d’anodontie : hépatoblastome (< 3ans, HR 4,20), neuroblastome (< 3 ans, HR 4,20), néphroblastome (< 3ans, HR 4,59), ostéosarcome (10-20 ans, HR 2,19), cancer colorectal (< 40 ans, HR 2,81) ou de la vessie (< 30 ans, HR 3,35).

Implications anesthésiques: 

néant

Références : 

-        

Mise à jour: avril 2024