(Spasme du muscle crico-pharyngien)

Trouble fonctionnel rare, parfois appelé achalasie crico-pharyngée, dû à l’absence de relaxation ou à la relaxation incomplète du muscle crico-pharyngien au moment où le bol alimentaire passe de l’hypopharynx dans l’œsophage. Le muscle crico-pharyngien est l’élément principal du sphincter oesophagien supérieur avec le muscle constricteur inférieur du pharynx. Cette affection est souvent associée à un problème neurologique : tétraparésie spastique, myélo-méningocèle, malformation d'Arnold-Chiari, trisomie 21, myotonie, syndrome de Kearns-Sayre (voir ces termes).

Signes cliniques:

-        début clinique entre la naissance et 6 mois; chez l’enfant plus âgé, ce problème est parfois associé à la présence d’un diverticule cricopharyngé qui contient les 3 couches tissulaires de l’œsophage, au contraire d’un diverticule par pulsion qui ne contient que la muqueuse recouverte d’une fine couche musculaire

-        difficultés alimentaires : régurgitation immédiate, épisodes d’étouffement,  toux,  dysphagie,  reflux alimentaire nasal,

-        infections respiratoires à répétition.

Le diagnostic est difficile à établir (opacification dynamique, manométrie œsophagienne).  Traitement palliatif : alimentation par gavage ou par gastrostomie, parfois administration de nifédipine avant les repas

Traitement curatif : soit dilatation endoscopique par ballon, soit myotomie extramuqueuse du muscle cricopharyngien par voie cervicale (antérieure ou postérieure), soit myotomie endoscopique par laser,  soit injection de toxine botulique.

Il ne faut pas confondre cette pathologie avec l’incoordination crico-pharyngienne transitoire du nouveau-né : les signes sont identiques à ceux de l’atrésie de l’œsophage ou du diastème laryngé mais il n’y a aucune anomalie anatomique. Cette incoordination disparaît vers 6 mois et, en attendant, le nourrisson est nourri par sonde de gavage.

Diagnostic différentiel : fistule oesophagienne en H, paralysie de corde vocale, diastème laryngé.

Implications anesthésiques: 

celles de la pathologie neurologique associée ; vérifier RX thorax (atélectasies, bronchiectasies) ; risque de régurgitation

Références : 

-        De Caluwe D, Nassogne MC, Reding R, de Ville de Goyet J, Clapuyt P, Otte JB.
Cricopharyngeal achalasia: case reports and review of the literature.
Eur J Pediatr Surg 1999; 9:109-12. DOI: 10.1055/s-2008-1072223

-        Drendel M, Carmel E, Kerimis P, Wolf M, Finkelstein Y.
Cricopharyngeal achalasia in children: surgical and medical treatment.
IMAJ 2013 ; 15: 498-501

-        Soman V, Menon JR, Issac ME, et al.
Congenital cricopharyngeal achalasia in an infant treated by external cricopharyngeal myotomy: A Case Report.
Int J Phonosurg Laryngol 2022;12:16-8.

-        Mohajeri S, Ansari G, Isaac DM, Adsett AR, Zhang H, Isaac A.
Pediatric cricopharyngeal achalasia: a systematic review.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2024;186:112112. doi: 10.1016/j.ijporl.2024.112112.

Mise à jour: décembre 2024