Prévalence estimée à 9-10/100.000. Disparition progressive des ganglions des plexus myentériques, d’origine infectieuse (maladie de Chagas) ou autoimmune. Dysphagie d’apparition parfois retardée (adolescence, âge adulte) source de retard staturo-pondéral et de « vomissements » dès la petite enfance, de pneumonies à répétition, d’asthme réfractaire au traitement (suite aux infections répétées et/ou à la compression trachéo-bronchique par l’œsophage dilaté), de bronchectasies ; parfois douleurs rétro-sternales.
La manométrie de haute résolution permet de distinguer 3 types d’achalasie en mesurant la pression de relaxation intégrée (pression médiane la plus faible mesurée pendant 4 secondes durant les 10 secondes qui suivent la relaxation du sphincter oesophagien supérieur) et la contractilité de l’œsophage (classification de Chicago) :
- type I ou classique: pression de relaxation intégrée élevée, pas de péristaltisme, pas de contraction de l’oesophage.
- type II : pression de relaxation intégrée élevée, pas de péristaltisme, pressurisation de tout l’oesophage pendant ≥ 20% des déglutitions
- type III : pression de relaxation intégrée élevée, pas de péristaltisme, spasmes oesophagiens prématurés et localisés dans ≥ 20% des déglutitions.
manométrie oesophagienne normale
Traitements : en fonction du type d’achalasie, nifédipine avant les repas, dilatations oesophagiennes, injections de toxine botulique dans la paroi oesophagienne, myotomie de Heller associée à une cure anti-reflux (Toupet) (laparotomie ou laparoscopie) ou myotomie sous-muqueuse par voie orale (endoscopique).
Implications anesthésiques:
Infections respiratoires à répétition. Prise en charge d’un « œsophage plein » : vidange de l’œsophage dilaté avec une sonde avant l’induction de l’anesthésie : la pression cricoïdienne est peu utile et potentiellement dangereuse dans ce contexte.
La cure par voie endoscopique implique une incision de la muqueuse oesophagienne suivie d’une insufflation sous-muqueuse de CO2 pour créer un tunnel sous-muqueux et permettre la myotomie des muscles musculaires circulaires au niveau de la jonction gastroeosophagienne.
Chez l’adulte, cette technique entraîne une importante résorption de CO2, et un risque important d’emphysème cervical (28 %) et médiastinal, ainsi que de capnopéritoine qui peut nécessiter une décompression à l’aiguille pour faciliter la ventilation (32 %). Chez l’adulte, l’administration peropératoire de MgSO4 (50 mg/kg puis 25 mg/kg/h) diminue fortement les spasmes et la douleur postopératoires.
Références :
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Mise à jour: décembre 2024