(agénésie du péricarde, CAP)

Rarissime : prévalence non connue (0,007 à 0,015 % des autopsies) car le défect est souvent asymptomatique. L’absence totale ou partielle (en général du côté gauche) du péricarde est due à un défaut de séparation des cavités péricardiques et pleurales vers la 7ème semaine de vie intrautérine. Quand le défaut de fusion est petit, on parle de fistule pleuro-péricardique. Quand un côté du péricarde est absent, on parle de cavité pleuropéricardique unique. Par ordre de fréquence, c’est le péricarde gauche qui est le plus souvent absent (70%). Le péricarde droit est atteint dans 17% des cas et l’atteinte est bilatérale dans 9 % des cas.

L’absence de péricarde est associée à une autre malformation dans 30 à 50 % des cas :

• malformation cardiaque : CIA, canal artériel, tétralogie de Fallot, retour veineux pulmonaire anormal, pathologie mitrale
• en cas d’association d’une absence de péricarde et d’une hernie diaphragmatique gauche, il y a un risque important de subluxation du cœur dans l’hémithorax gauche, voire en extrathoracique. En cas d’association à un défect de la paroi thoraco-abdominale, il s’agit d’une variante de la pentalogie de Cantrell (voir ce terme).
• kyste bronchogénique, séquestration bronchique, syndrome de VACTERL ou de Pallister-Killian (voir ces termes)
• maladies du collagène de type marfanoïde
• parfois observée en cas de dissection aortique de type A : pas de tamponnade mais hémothorax gauche massif.

Le péricarde normal est un sac fibreux avasculaire composé d’une partie séreuse interne et d’une partie fibreuse externe attachée au diaphragme et au sternum. La partie séreuse comprend une membrane viscérale accolée à l’épicarde et une partie pariétale accolée au sac fibreux, séparées par quelques ml de liquide séreux. Le sac fibreux sert à la fois à stabiliser la position du cœur dans le thorax et les membranes séreuses ont un rôle lubrifiant pour diminuer les frottements à la surface du cœur durant les battements cardiaques.

1. Agénésie bilatérale ou totale gauche du péricarde : elle en général mieux tolérée qu’une agénésie partielle. Elle est souvent asymptomatique ou à l’origine de douleurs thoraciques qui peuvent mimer d’autres affections cardiaques (angor atypique, tumeur). Choc de pointe fortement déplacé vers la gauche. ECG : alternance électrique, progression lente de l’onde R. Echographie : difficile car les axes de vision habituels sont inadaptés à la position des cavités et à leur mobilité inhabituelle. RX thorax et IRM : lévoposition de la silhouette cardiaque, présence de tissu pulmonaire (d’air) entre la crosse de l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire (A).
2. Agénésie partielle : douleurs thoraciques atypiques souvent positionnelles et paroxystiques, non liées à l’effort, parfois mort subite. Les défects de moyenne taille présentent un risque de herniation d’une auricule (B) ou de tout ou partie d’une oreillette, ou d’une partie d’un ventricule réalisant un tableau d’étranglement ou de compression des coronaires. Un signe typique est la trépopnée, c’est-à-dire la présence de dyspnée quand le patient est couché sur un côté (gauche en cas de défect partiel à gauche) et non sur l’autre. Les patients symptomatiques nécessitent un traitement : fermeture ou élargissement du défect, péricardectomie ou péricardoplastie.

A : absence totale du péricarde : interposition de tissu pulmonaire entre l’aorte et l’artère pulmonaire

B : absence partielle du péricarde gauche : hernie de l’auricule gauche dans la cavité thoracique

Implications anesthésiques: 

en général aucune sauf si le cœur est subluxé dans la cavité thoracique ; parfois mauvaise tolérance du décubitus latéral gauche.

Références : 

-        Verloes A, Perrin L, Delbecque K, Gonzales M, Demarche M, Dekoster G.
Congenital absence of the left pericardium and diaphragmatic defect in sibs.
Eur J Med Genet 2010; 53:133-5.

-        Lopez D, Asher CR.
Congenital absence of the pericardium.
Progress in Cardiovasc Dis 2017; 398-406.

-        Shah AB, Kronzon I.
Congenital defects of the pericardium.
Eur Heart J 2015; 16:821-7.

-        Nicholas J, Barber E, Grondin S, Haber J.
Congenital absence of the pericardium encountered during thoracoscopy.
Can J Anesth 2022 : 69 :898-9.

Mise à jour: juillet 2022